先天性耳蜗畸形是什么
先天性耳蜗畸形是一种耳部的先天性发育异常，表现为耳蜗结构的异常，包括耳蜗的形态、大小、蜗管的圈数等方面的改变，可导致不同程度的听力障碍。常见的有 Michel 畸形、Mondini 畸形、共同腔畸形等。
1. Michel 畸形：这是最严重的一种畸形，整个内耳完全未发育，常导致极重度的听力损失。
2. Mondini 畸形：耳蜗只有 1.5 圈，中阶及前庭囊的顶部也有畸形，通常引起重度或中度的听力下降。
3. 共同腔畸形：耳蜗与前庭融合为一个共同腔，听力损害程度较重。
4. 不完全分隔型畸形：包括 I 型（囊性耳蜗前庭畸形）和 II 型（Mondini 发育不全），听力损失程度因具体情况而异。
5. 其他罕见畸形：如蜗轴缺失、蜗管发育不全等，也会对听力产生影响。
先天性耳蜗畸形的类型多样，病情复杂，诊断和治疗需要依靠专业的耳部检查和评估。对于先天性耳蜗畸形患者，早期诊断和干预至关重要，有助于改善听力和语言发展。
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