艾森曼格综合征是什么?
艾森曼格综合征是一种严重的心血管疾病,通常是由于先天性心脏病长期未得到有效治疗,导致肺动脉高压,进而使原本左向右分流的血液变为右向左分流,引起一系列症状。其症状包括呼吸困难、发绀、活动耐力下降、心悸、头晕等,严重影响患者的生活质量和预期寿命。
1. 病因:先天性心脏病是导致艾森曼格综合征的主要原因,如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。当这些缺损长期存在,肺动脉压力逐渐升高,超过体循环压力时,就会发生血液分流方向的逆转。
2. 病理生理:肺动脉高压导致右心室压力升高,右心室肥厚和扩张。同时,由于右向左分流,未经氧合的血液进入体循环,导致缺氧和发绀。
3. 症状:患者会出现明显的发绀,尤其是在活动后。还可能有呼吸困难、乏力、心悸、头晕、胸痛等。长期患病还可能导致杵状指(趾)。
4. 诊断:通过心脏超声、心电图、心导管检查等方法来明确诊断。心脏超声可以评估心脏结构和血流情况,心电图能反映心脏的电活动,心导管检查则可直接测量肺动脉压力和血氧饱和度。
5. 治疗:目前的治疗主要是针对症状进行缓解,包括吸氧、使用利尿剂减轻水肿、使用血管扩张剂降低肺动脉压力等。对于符合条件的患者,可能会考虑心肺联合移植或肺移植。
艾森曼格综合征是一种复杂且严重的疾病,早期诊断和适当的治疗对于改善患者的生活质量和预后至关重要。患者应定期到正规医院进行复查和评估,遵循医生的建议进行治疗和生活方式的调整。
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