间质性肺病是怎样的一种疾病
间质性肺病是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,其病因多样,包括环境因素、药物因素、自身免疫性疾病、遗传因素等。临床表现为进行性呼吸困难、干咳等,严重影响患者生活质量和寿命。
1. 病因:环境因素如长期暴露于粉尘、石棉、有机或无机化学物质等;药物因素如某些抗生素、抗心律失常药、免疫抑制剂等;自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等累及肺部;遗传因素如家族性特发性肺纤维化;病毒感染如巨细胞病毒、EB 病毒等。
2. 症状:早期可无明显症状,随着病情进展,出现逐渐加重的呼吸困难,尤其是活动后明显,伴有干咳,部分患者可出现乏力、消瘦、关节疼痛等全身症状。
3. 检查:胸部高分辨率 CT 是重要的检查手段,可发现肺间质的病变;肺功能检查可显示限制性通气功能障碍和弥散功能降低;血液检查有助于明确是否存在自身免疫性疾病等。
4. 诊断:综合临床表现、影像学检查、肺功能检查、血液检查等结果,并排除其他类似疾病后作出诊断。
5. 治疗:目前尚无特效治疗方法。常用药物包括糖皮质激素如泼尼松、甲泼尼龙;免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤;抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布等。对于病情严重者,可能需要肺移植。
间质性肺病是一类复杂的肺部疾病,早期诊断和治疗对于延缓病情进展、提高生活质量至关重要。患者应及时就医,遵循医生的建议进行治疗和随访。
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