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慢性肉芽肿病是什么样的疾病

发布时间：2024-11-27 11:03:05 来源：家庭医生在线疾病查询举报/反馈: 如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

慢性肉芽肿病是一种原发性免疫缺陷病，由于基因突变导致吞噬细胞功能障碍，使机体对细菌、真菌等病原体的清除能力减弱，从而引发反复感染和炎症。其症状多样，包括皮肤脓肿、肺炎、淋巴结肿大等，严重影响患者生活质量，甚至危及生命。 1. 发病机制：主要是由于编码吞噬细胞氧化酶系统相关蛋白的基因突变，导致吞噬细胞无法有效杀灭病原体，引发炎症反应。 2. 症状表现：常见症状有反复发生的皮肤和皮下脓肿、肺部感染、肝脾肿大、淋巴结炎等。此外，还可能出现骨髓炎、肠炎等。 3. 诊断方法：包括病史询问、体格检查、实验室检查（如硝基蓝四氮唑试验、基因检测等），以明确诊断。 4. 治疗手段：主要包括抗感染治疗，使用抗生素如头孢曲松、阿莫西林克拉维酸钾、左氧氟沙星等；免疫调节治疗，如使用γ干扰素；严重者可能需要造血干细胞移植。 5. 预后情况：早期诊断和积极治疗可以改善预后，但部分患者仍可能出现严重并发症，影响生存质量和寿命。 6. 预防措施：避免接触病原体，注意个人卫生，增强免疫力。总之，慢性肉芽肿病是一种较为罕见但严重的免疫缺陷病。患者需要及时就医，接受规范治疗，以提高生活质量，延长生存期。

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