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先天性血小板功能异常有哪些类型

发布时间：2024-11-27 10:22:03 来源：家庭医生在线疾病查询举报/反馈: 如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

先天性血小板功能异常包括血小板无力症、巨大血小板综合征、贮存池病、血小板第 3 因子缺乏症、血小板活化缺陷等。 1. 血小板无力症：这是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa 复合物缺乏或功能异常，导致血小板聚集功能严重受损。患者常有皮肤黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血、月经过多等。 2. 巨大血小板综合征：是一种常染色体隐性遗传病，由于血小板膜糖蛋白Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ复合物缺乏或功能异常，血小板体积增大，数量减少。临床症状主要为皮肤瘀斑、鼻出血、胃肠道出血等。 3. 贮存池病：又分为致密颗粒贮存池病和α颗粒贮存池病。致密颗粒贮存池病患者血小板内致密颗粒缺乏，导致释放的二磷酸腺苷（ADP）减少，影响血小板聚集；α颗粒贮存池病患者血小板α颗粒缺乏，使血小板相关蛋白减少，引起出血倾向。 4. 血小板第 3 因子缺乏症：由于血小板膜磷脂的结构或成分异常，导致血小板第 3 因子活性降低，影响凝血过程，患者容易出现皮肤瘀点、瘀斑和黏膜出血。 5. 血小板活化缺陷：如环氧合酶缺乏症、血栓素 A2 合成酶缺乏症等，这些疾病导致血小板不能正常活化，影响其功能，从而出现出血症状。先天性血小板功能异常虽然类型多样，但通过详细的检查和诊断，能够明确具体类型，并采取相应的治疗和预防措施，以减少出血风险，提高患者的生活质量。

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