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肺囊性纤维化是怎样的一种疾病

发布时间：2024-11-27 16:30:17 来源：家庭医生在线疾病查询举报/反馈: 如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

肺囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，主要影响呼吸系统、消化系统和生殖系统，由基因突变引起，导致黏液分泌异常、黏稠，进而阻塞气道和器官管道，引发一系列症状和并发症，如反复的肺部感染、呼吸困难、消化吸收不良等。 1. 病因：肺囊性纤维化是由位于第 7 对染色体长臂上的囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变所致。这种基因突变导致了上皮细胞氯离子和钠离子转运异常，使得黏液变得黏稠。 2. 症状：常见症状包括慢性咳嗽、咳大量脓性痰，反复肺部感染，呼吸困难逐渐加重。消化系统方面，可能出现脂肪吸收不良、营养不良、腹胀、腹痛等。此外，男性患者常有先天性双侧输精管缺如，导致不育。 3. 检查：诊断通常依靠汗液氯离子检测、基因检测、胸部 X 线或 CT 检查等。汗液氯离子浓度显著升高是重要的诊断依据。 4. 治疗：治疗方法包括药物治疗，如抗生素（如阿莫西林、头孢呋辛、左氧氟沙星）用于控制肺部感染；黏液溶解剂（如氨溴索、乙酰半胱氨酸）帮助稀释痰液；支气管扩张剂（如沙丁胺醇、异丙托溴铵）缓解气道痉挛。此外，呼吸康复治疗、营养支持也很重要。对于严重病例，可能需要肺移植。 5. 预后：患者的预后取决于病情的严重程度和治疗的及时性、有效性。早期诊断和积极治疗可以改善生活质量，延长生存期，但目前仍无法完全治愈。肺囊性纤维化是一种严重且复杂的遗传性疾病，虽然目前无法根治，但通过综合治疗和管理，可以在一定程度上控制症状，提高患者的生活质量。患者和家属应积极配合医生的治疗，定期复查，关注病情变化。

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