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葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏症就是蚕豆病吗

发布时间：2024-11-27 18:38:34 来源：家庭医生在线疾病查询举报/反馈: 如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏症通常被称为蚕豆病。这是一种由于基因突变导致的遗传性疾病，患者体内缺乏葡萄糖 6 磷酸脱氢酶，在食用蚕豆或接触某些特定物质后，容易引发溶血性贫血等症状。其发病机制复杂，涉及多种因素，如红细胞膜的稳定性、酶活性降低、氧化应激等。 1. 发病机制：葡萄糖 6 磷酸脱氢酶是红细胞内参与磷酸戊糖途径的一种关键酶。缺乏该酶会使红细胞对氧化物质的抵抗力下降，导致红细胞膜受损，引发溶血性贫血。 2. 诱因：常见诱因包括食用蚕豆、服用某些药物（如磺胺类、呋喃唑酮、伯氨喹等）、感染、接触樟脑丸等。 3. 症状表现：患者可能出现头晕、乏力、黄疸、血红蛋白尿等症状。病情严重时可导致急性肾衰竭。 4. 诊断方法：通过实验室检查，如高铁血红蛋白还原试验、G6PD 活性测定等可以确诊。 5. 治疗原则：以去除诱因、对症治疗为主。如停止食用蚕豆或停用可疑药物，贫血严重时可能需要输血治疗。 6. 预防措施：避免食用蚕豆及蚕豆制品，避免接触可能诱发疾病的物质，告知医生自身疾病史，避免使用禁忌药物。总之，葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏症与蚕豆病密切相关，患者需要注意日常生活中的各种诱因，做好预防和及时治疗，以保障身体健康。

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