Caroli 病是什么?
Caroli 病是一种较为罕见的先天性肝内胆管囊性扩张性疾病,其发病机制复杂,涉及胆管发育异常、遗传因素等。患者常表现出黄疸、腹痛、发热等症状,严重时可能导致肝硬化、胆管炎等并发症。
1. 发病机制:Caroli 病主要是由于胚胎时期胆管板发育异常,导致胆管形态和结构发生改变。遗传因素在部分病例中也起到一定作用。
2. 症状表现:常见症状包括黄疸,这是由于胆管扩张影响胆汁排泄所致;腹痛,多为右上腹疼痛,可能与胆管炎症或扩张刺激有关;发热,常因并发胆管炎而出现。
3. 诊断方法:通常依靠影像学检查,如腹部超声、CT 及磁共振胆管成像(MRCP)等,以明确胆管扩张的范围和程度。
4. 并发症:可能出现肝硬化,导致肝功能减退;胆管炎,引起发热、寒战等感染症状;肝脓肿,表现为高热、肝区疼痛等。
5. 治疗手段:对于症状较轻的患者,可采取保守治疗,如抗感染、利胆等。严重病例可能需要手术治疗,如胆管切除、肝移植等。
总之,Caroli 病虽然罕见,但通过早期诊断和合理治疗,可以有效控制病情,提高患者的生活质量。患者一旦出现相关症状,应及时前往正规医院就诊,接受专业的诊断和治疗。
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