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特发性肺纤维化是怎样的一种疾病

发布时间：2025-01-14 04:21:17 来源：家庭医生在线疾病查询举报/反馈: 如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病因不明，主要表现为呼吸困难、干咳、乏力等，严重影响患者的生活质量和生存时间，其发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、遗传因素、环境因素等。 1. 病因：目前特发性肺纤维化的病因尚不明确，但可能与遗传易感性、吸烟、环境暴露（如金属粉尘、木材粉尘、石棉等）、病毒感染、胃食管反流等因素有关。 2. 症状：常见症状包括进行性加重的呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难明显，干咳，部分患者还可能出现乏力、体重减轻、杵状指等。 3. 诊断：主要依靠高分辨率 CT 检查，表现为双肺基底部、周边部的网格状、蜂窝状阴影。肺功能检查可显示限制性通气功能障碍和弥散功能降低。有时还需要进行支气管肺泡灌洗、肺活检等进一步明确诊断。 4. 治疗：目前治疗方法有限，常用药物包括吡非尼酮、尼达尼布等，这些药物可以一定程度上减缓疾病进展。对于病情严重的患者，肺移植是一种可能的治疗选择。 5. 预后：特发性肺纤维化的预后较差，中位生存期约为 2 - 5 年，疾病进展速度因人而异。总之，特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病，虽然目前治疗方法有限，但早期诊断和积极治疗对于改善患者的生活质量和延长生存时间仍具有重要意义。患者应及时就医，遵循医生的建议进行治疗和管理。

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