妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜如何应对
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是一种较为罕见且严重的疾病,其发病机制复杂,涉及血管内皮损伤、血小板异常活化、vWF 异常等。治疗方法包括血浆置换、药物治疗、支持治疗等。同时,密切监测孕妇及胎儿状况至关重要。
1. 疾病原理:血栓性血小板减少性紫癜是由于血管性血友病因子(vWF)多聚体异常增大,导致血小板过度聚集和微血管血栓形成。在妊娠期间,女性体内的生理变化可能会加重这一情况。
2. 临床表现:患者可能出现发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状(如头痛、意识障碍)和肾功能损害等。
3. 诊断方法:通过血常规、血涂片、凝血功能检查、肾功能检查等综合判断。
4. 治疗手段:
血浆置换:这是主要的治疗方法,可迅速清除致病物质。
药物治疗:如糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松)、免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤)等。
输注新鲜冰冻血浆:补充缺乏的凝血因子和 vWF。
5. 孕期监测:密切监测孕妇的血常规、凝血功能、肝肾功能,以及胎儿的生长发育情况。
6. 分娩决策:根据孕妇病情和胎儿状况,选择合适的分娩时机和方式。
7. 预后评估:治疗及时有效,多数患者预后较好,但仍需长期随访。
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的疾病,需要多学科协作,包括妇产科、血液科等,共同制定个体化的治疗方案,以保障孕妇和胎儿的安全。
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