先天性巨结肠的诊断依据与临床分型是什么
先天性巨结肠是一种常见的小儿肠道发育畸形疾病，其诊断依据主要包括临床表现、影像学检查、直肠肛管测压、活体组织检查等，临床分型有常见型、短段型、长段型、全结肠型、全肠型等。
1. 临床表现：患儿出生后多有胎粪排出延迟、顽固性便秘和腹胀。部分患儿可出现呕吐、营养不良、发育迟缓等。
2. 影像学检查：腹部 X 线检查可见结肠充气扩张，钡剂灌肠检查可显示病变肠段的形态和范围。
3. 直肠肛管测压：典型表现为直肠肛管抑制反射消失。
4. 活体组织检查：取直肠黏膜下层和肌层组织进行病理检查，可发现神经节细胞缺失。
5. 临床分型：
常见型：病变位于直肠和乙状结肠远端。
短段型：病变局限于直肠远端部分。
长段型：病变自结肠脾曲至直肠近端。
全结肠型：病变累及整个结肠。
全肠型：病变从食管到肛门的全部肠管。
先天性巨结肠的诊断需要综合多种检查方法，明确诊断后应尽早进行治疗，以改善患儿的生活质量和预后。
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