包涵体肌炎的特点有哪些
包涵体肌炎是一种较为少见的慢性炎症性肌病,其特点包括肌肉无力、肌肉炎症、特定的病理改变、特定的遗传因素以及独特的临床表现等。
1. 肌肉无力:主要表现为对称性的近端和远端肌肉无力,特别是下肢肌肉无力较为明显,如股四头肌、胫前肌等,患者可能出现行走困难、上下楼梯费力等症状。
2. 肌肉炎症:肌肉活检可见炎症细胞浸润,但炎症程度通常较其他肌炎轻。
3. 病理改变:肌纤维内存在镶边空泡、嗜刚果红物质沉积及15-18nm 管状细丝包涵体等特征性病理改变。
4. 遗传因素:部分患者存在与免疫相关的基因变异。
5. 临床表现:除了肌肉无力外,还可能伴有吞咽困难、发音不清等症状。
6. 实验室检查:血清肌酶如肌酸激酶等可轻度升高,但通常不如多发性肌炎显著。
7. 对治疗的反应:对常规治疗多发性肌炎的药物,如糖皮质激素,反应往往不佳。
总之,包涵体肌炎是一种具有特殊临床表现和病理特征的疾病,诊断需要结合临床症状、实验室检查、肌肉活检等综合判断,治疗方案也需要根据个体情况制定。
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