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Nelson 综合征是什么？

发布时间：2025-01-15 05:17:06 来源：家庭医生在线疾病查询举报/反馈: 如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

Nelson 综合征是一种在双侧肾上腺切除术后出现的罕见疾病，主要特征包括进行性皮肤黑色素沉着、血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）水平显著升高、垂体瘤增大等。 1. 病因：双侧肾上腺切除是导致 Nelson 综合征的主要原因。当肾上腺被切除后，体内皮质醇水平急剧下降，负反馈调节机制失衡，促使垂体大量分泌 ACTH，长期刺激可导致垂体瘤的发生和发展。 2. 症状：皮肤和黏膜的黑色素沉着是常见症状，尤其是面部、颈部、手部等暴露部位。患者还可能出现头痛、视力障碍、垂体功能减退等。 3. 诊断：依靠临床表现、实验室检查（如测定血浆 ACTH 水平）、影像学检查（如头颅磁共振成像 MRI 等）来明确诊断。 4. 治疗：治疗方法包括药物治疗（如使用生长抑素类似物奥曲肽等）、放射治疗（如伽马刀放疗）和手术治疗（如垂体瘤切除术）。 5. 预后：预后取决于肿瘤的大小、治疗的及时性和有效性。早期诊断和治疗有助于改善预后，但部分患者病情可能进展，影响生活质量。 Nelson 综合征虽然罕见，但通过早期诊断和合理治疗，可以在一定程度上控制病情，减轻症状，提高患者的生活质量。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗和随访。

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