什么是法洛四联症?
法洛四联症这个疾病大家应该并不是很熟悉,它是一种先天性的心脏病,对患者的身体会造成很大的影响。法洛四联症越早治疗效果会越好,所以在条件允许的情况下好及时治疗。接下来让我们来了解一下法洛四联症,知道这是怎样的一个疾病。
洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。
法洛四联症的患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
若无手术禁忌症,一般均应采用手术治疗,发绀严重的患者,红细胞增多显著者,平时宜多喝水,如病人高热、呕吐、腹泻时,更应及时补液,以防止因脱水致血液浓缩而发生脑栓塞。法洛四联症病例出生时体循环血氧饱和度满意无需治疗,但如缺氧发作频繁的病例,则必须尽早手术,甚至在新生儿时期手术。择期手术病例多数医疗中心提侣1~2岁龄行选择性根治术。对不适宜行根治术者,则可选择姑息性手术,为以后行根治术做好准备。
法洛四联症在经过治疗之后可以大大的延长患者的生命,而且在近些年来手术的成功率也越来越高,所以患者可以放心进行治疗。
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