致死性肝内胆汁淤积综合征的症状有哪些
致死性肝内胆汁淤积综合征的症状多样，包括黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大、脂肪吸收不良、生长发育迟缓等。
1. 黄疸：胆红素代谢障碍导致血清胆红素水平升高，皮肤和巩膜黄染。
2. 皮肤瘙痒：胆汁酸盐在皮肤沉积刺激神经末梢，引起难以忍受的瘙痒。
3. 肝脾肿大：肝脏和脾脏的体积增大，可通过腹部触诊或影像学检查发现。
4. 脂肪吸收不良：胆汁分泌不足影响脂肪消化吸收，出现脂肪泻、体重减轻。
5. 生长发育迟缓：由于营养吸收障碍，儿童患者可能出现身高、体重增长缓慢。
6. 出血倾向：凝血因子合成减少，易导致皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
7. 骨质疏松：维生素 D 吸收不良，影响钙磷代谢，增加骨质疏松的风险。
8. 精神症状：长期胆汁淤积可能影响神经系统功能，出现烦躁、嗜睡、昏迷等。
总之，致死性肝内胆汁淤积综合征的症状复杂且严重，需要及时诊断和治疗。患者一旦出现上述症状，应尽快前往正规医院就诊，以便明确诊断并采取相应的治疗措施。
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