免疫缺陷病的定义及相关知识
免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害导致免疫功能缺陷而引发的疾病，包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。其发病机制复杂，涉及免疫细胞、免疫分子等多个方面，对人体健康产生严重影响。
1. 原发性免疫缺陷病：这是由遗传因素导致的免疫系统先天性发育不全，如 X 连锁无丙种球蛋白血症、重症联合免疫缺陷病等。此类疾病多在婴幼儿时期发病，症状严重，治疗困难。
2. 继发性免疫缺陷病：常见原因包括感染、恶性肿瘤、长期使用免疫抑制药物、营养不良等。例如艾滋病就是由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的继发性免疫缺陷病。
3. 免疫细胞异常：免疫缺陷病可能导致免疫细胞数量减少或功能障碍，如 T 淋巴细胞、B 淋巴细胞、自然杀伤细胞等。
4. 免疫分子缺陷：包括免疫球蛋白缺乏、补体成分缺乏等，影响免疫反应的正常进行。
5. 临床表现：患者容易反复发生感染，且感染难以控制，还可能出现自身免疫性疾病、恶性肿瘤等并发症。
6. 诊断方法：通过详细的病史询问、体格检查、实验室检查（如免疫细胞计数、免疫球蛋白测定、基因检测等）来明确诊断。
7. 治疗措施：主要包括抗感染治疗、免疫替代治疗（如输注免疫球蛋白）、基因治疗（针对部分原发性免疫缺陷病）等。
免疫缺陷病是一类严重影响健康的疾病，需要早期诊断和治疗。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗和管理，以提高生活质量和预后。
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