小儿心内膜弹力纤维增生症是什么?
小儿心内膜弹力纤维增生症是一种小儿原发性心肌病,主要特征是心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,导致心肌收缩和舒张功能障碍。其发病原因较为复杂,可能与病毒感染、遗传因素、宫内缺氧、自身免疫、血流动力学改变等有关。患儿常表现为心力衰竭、呼吸困难、心动过速等症状。
1. 病因:病毒感染,如柯萨奇病毒、埃可病毒等;遗传因素,部分患儿存在基因突变;宫内缺氧,影响胎儿心脏发育;自身免疫反应,导致心肌损伤;血流动力学异常,增加心脏负担。
2. 症状:心力衰竭,如呼吸急促、喂养困难、多汗;心动过速,心脏节律异常;心脏扩大,心音低钝;水肿,可出现在身体低垂部位。
3. 诊断:心电图检查,显示心律失常;超声心动图,可观察心脏结构和功能;心肌酶谱检测,了解心肌损伤情况;胸部 X 线,查看心脏大小和形态。
4. 治疗:药物治疗,常用地高辛增强心肌收缩力,呋塞米减轻水肿,卡托普利改善心脏重构;控制心力衰竭,限制活动,保证充足休息;免疫调节治疗,如使用丙种球蛋白。
5. 预后:早期诊断和治疗,多数患儿预后较好;病情严重或治疗不及时,可能影响生长发育,甚至危及生命。
小儿心内膜弹力纤维增生症虽然较为严重,但通过早期诊断、规范治疗和密切随访,能有效改善患儿的预后,提高生活质量。
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