遗传性补体缺陷病有哪些主要类型
遗传性补体缺陷病主要包括遗传性 C1 缺陷、C2 缺陷、C3 缺陷、C4 缺陷、C5 缺陷、C6 缺陷、C7 缺陷、C8 缺陷、C9 缺陷、备解素缺陷、I 因子缺陷、H 因子缺陷等。
1. 遗传性 C1 缺陷：C1 由 C1q、C1r 和 C1s 三个亚单位组成。C1 缺陷可导致免疫复合物清除障碍，易引发自身免疫性疾病。
2. 遗传性 C2 缺陷：C2 缺陷在补体缺陷病中较为常见，患者易患系统性红斑狼疮等自身免疫病。
3. 遗传性 C3 缺陷：C3 是补体系统的关键成分，C3 缺陷可导致严重的反复细菌感染。
4. 遗传性 C4 缺陷：C4 缺陷常与系统性红斑狼疮、肾小球肾炎等疾病相关。
5. 遗传性 C5 缺陷：C5 缺陷可使机体对某些病原体的防御能力下降。
6. 遗传性 C6 缺陷：C6 缺陷患者易发生奈瑟菌感染。
7. 遗传性 C7 缺陷：C7 缺陷会影响补体的溶细胞功能。
8. 遗传性 C8 缺陷：C8 缺陷可增加感染的风险。
9. 遗传性 C9 缺陷：C9 缺陷相对少见，但也可能影响补体的杀菌作用。
10. 备解素缺陷：备解素缺陷可导致补体激活途径异常。
11. I 因子缺陷：I 因子缺陷会导致 C3 过度消耗，引发免疫复合物性疾病。
12. H 因子缺陷：H 因子缺陷可引起补体调节失衡，导致肾脏疾病。
遗传性补体缺陷病的类型多样，不同类型的缺陷会导致不同的临床表现和疾病易感性。诊断需要综合临床表现、实验室检查等。治疗通常包括预防感染、对症治疗以及针对相关并发症的处理。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗和管理。
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