阵发性冷性血红蛋白尿有何表现及诊断办法
阵发性冷性血红蛋白尿是一种罕见的溶血性贫血疾病,其临床表现多样,诊断方法也较为复杂,包括症状观察、实验室检查等。常见的症状有贫血相关表现、血红蛋白尿、寒战发热等,诊断常依靠血常规、血清学检查、冷热溶血试验等。
1. 临床表现
贫血症状:患者常感到乏力、头晕、心悸、气短等,这是由于红细胞破坏导致血红蛋白减少引起的。
血红蛋白尿:发作时尿液呈酱油色或浓茶色,这是本病的特征性表现。
寒战发热:多在受寒后突然发病,出现寒战、高热。
黄疸:由于胆红素代谢异常,可出现皮肤和巩膜黄染。
肝脾肿大:长期溶血可能导致肝脾代偿性增大。
2. 诊断方法
血常规:红细胞计数减少,血红蛋白降低,网织红细胞增多。
血清胆红素测定:总胆红素和间接胆红素升高。
抗人球蛋白试验:多为阴性。
冷热溶血试验:是诊断本病的重要依据,4℃时溶血增加。
骨髓象检查:可了解骨髓造血情况。
尿含铁血黄素试验:有助于判断是否存在血管内溶血。
阵发性冷性血红蛋白尿虽然罕见,但通过仔细的症状观察和相关的实验室检查,通常能够明确诊断。一旦确诊,应及时在医生的指导下进行治疗,以改善症状,提高生活质量。
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