阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么病
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞基因突变导致的溶血性疾病，其发病机制复杂，涉及红细胞膜缺陷、补体异常激活等。患者会出现贫血、血红蛋白尿、血栓形成等症状，严重影响生活质量。
1. 发病机制：造血干细胞的 PIG-A 基因突变，导致红细胞膜表面的糖基磷脂酰肌醇锚连蛋白缺失，使红细胞对补体敏感，易被破坏溶解。
2. 症状表现：常见的有贫血，表现为乏力、头晕、气短等；血红蛋白尿，尿液呈酱油色；还可能有血栓形成，导致栓塞部位的相应症状，如腹痛、胸痛等。
3. 诊断方法：包括血常规、骨髓穿刺、流式细胞术检测等，以明确红细胞、骨髓情况及细胞表面标志物。
4. 治疗手段：支持治疗，如输血纠正贫血；免疫抑制治疗，常用药物有环孢素、泼尼松等；促造血治疗，如雄激素；抗凝治疗，预防血栓形成，常用药物有华法林、低分子肝素等；异基因造血干细胞移植，是根治的方法，但有一定风险。
5. 预后情况：病情轻重不一，部分患者可长期生存，部分病情进展迅速。影响预后的因素包括年龄、病情严重程度、治疗反应等。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症虽然是一种较为罕见的疾病，但通过早期诊断和合理治疗，能有效控制病情，提高患者生活质量。患者应保持积极心态，配合治疗，定期复查。
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