小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型是什么？
小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要由于基因缺陷导致白细胞表面的粘附分子功能异常，影响白细胞的迁移和免疫功能。其症状表现多样，包括反复严重感染、伤口愈合不良、发育迟缓等。治疗方法包括药物治疗、预防感染和造血干细胞移植等。
1. 疾病原理：这种疾病是由基因突变引起，使得白细胞表面的整合素β2亚单位（CD18）表达缺失或减少，导致白细胞不能正常粘附到血管内皮细胞上，从而影响其从血管迁移到感染部位发挥免疫作用。
2. 症状表现：患儿常反复发生严重的细菌和真菌感染，如肺炎、败血症、皮肤脓肿等。还可能有伤口愈合困难、牙周炎、脐带延迟脱落等。生长发育迟缓，智力发育也可能受到影响。
3. 诊断方法：通过基因检测明确突变基因，结合临床表现、血常规中白细胞计数和形态、免疫功能检查等综合判断。
4. 治疗方法：药物治疗主要是使用抗生素预防和控制感染，如阿莫西林、头孢呋辛、左氧氟沙星等。对于严重感染，可能需要使用强效抗生素。预防感染措施包括保持良好的卫生习惯、避免接触病原体。造血干细胞移植是根治的方法。
5. 预后情况：早期诊断和积极治疗可以改善预后，但如果治疗不及时或不恰当，可能会导致严重并发症，甚至危及生命。
小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型是一种严重的免疫缺陷病，需要早期诊断和综合治疗，以提高患儿的生活质量和生存率。
【免责申明：本文由第三方发布，内容仅代表作者本人的观点，与本站无关。本站仅提供网络技术服务，对文章的原创性及内容真实性不做任何保证或承诺，请读者仅作参考，并请自行核实相关内容。如因作品内容、知识产权和其他问题需与本网联系的，请发邮件至fw@familydoctor.com.cn，我们将会定期收集意见并促进解决。】
推荐阅读 更多>
- test2023/09/05
- 广州哪家医院看男科比较好-如何治疗男性疾病..2021/04/13
- 福州治疗男科需要多少钱-男科病去哪家医院比..2021/04/08
- 杭州牛皮癣医院-杭州银屑病医院哪家好-杭州..2021/03/31
- 南京治疗白癜风医院-如何有效治疗白癜风?2023/03/21
- 2023医保划转调整，年满70周岁的退休人..2023/02/13
- 广州男科医院-尖锐湿疣是什么病2023/02/13
- 每月进入医保个人账户的钱少了，为什么？2023/02/13
- 医保迎新变化！2023年起，个人医保或将取..2023/02/13
- 医保个人账户改革已定，有几个弊端，会增加退..2023/02/13
绝经疾病常识 更多>
按科室疾病找医院
更多疾病>
