艾森曼格综合征的定义及相关知识
艾森曼格综合征是一种严重的心血管疾病，通常是由于先天性心脏病长期未得到有效治疗，导致肺动脉压力持续升高，进而引发一系列病理生理改变。其主要特征包括肺动脉高压、右向左分流、发绀等，严重影响患者的生活质量和预后。
1. 病因：先天性心脏病是导致艾森曼格综合征的主要原因，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。当这些缺损长期存在，肺动脉血流增加，逐渐引起肺动脉血管重构和压力升高。
2. 病理生理变化：肺动脉高压使得右心室压力升高，超过左心室，导致原本左向右分流转变为右向左分流。血液未经氧合直接进入体循环，引起发绀。
3. 症状：患者常出现呼吸困难、乏力、活动耐力下降、发绀，尤其是在活动后加重。还可能伴有心悸、头晕、胸痛等症状。
4. 诊断方法：通过心电图、超声心动图、心导管检查等可以明确诊断。超声心动图能评估心脏结构和功能，心导管检查可准确测量肺动脉压力。
5. 治疗措施：目前尚无根治方法，主要是对症治疗。包括使用血管扩张剂如硝苯地平、波生坦等降低肺动脉压力；使用抗凝药物如华法林预防血栓形成；对于心力衰竭患者，使用利尿剂如呋塞米、螺内酯等减轻心脏负荷。同时，患者需要避免剧烈运动，预防感染。
总之，艾森曼格综合征是一种严重的心血管疾病，虽然目前无法根治，但通过合理的治疗和管理，可以在一定程度上缓解症状，提高生活质量。患者应定期复查，遵循医生的建议进行治疗和生活方式调整。
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