小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型有何特征
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一种罕见的原发性免疫缺陷病，具有多种明显特征，包括反复严重感染、特殊的皮肤和黏膜表现、生长发育迟缓、血液学异常以及免疫功能障碍等。
1. 反复严重感染：患儿极易发生细菌、真菌和病毒等病原体的反复感染，常见部位为皮肤、呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道等，感染往往难以控制，病情严重。
2. 皮肤和黏膜表现：常有皮肤红斑、湿疹、口腔溃疡、牙龈炎等，皮肤伤口愈合困难。
3. 生长发育迟缓：由于长期患病和营养吸收不良，患儿身高、体重等生长指标明显落后于同龄人。
4. 血液学异常：可能出现贫血、血小板减少、白细胞减少或增多等情况。
5. 免疫功能障碍：免疫细胞功能异常，如白细胞的趋化、吞噬和杀菌能力减弱。
总之，小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的特征较为复杂且严重，需要及时诊断和治疗，以提高患儿的生活质量和生存率。
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