致死性肝内胆汁淤积综合征有何症状
致死性肝内胆汁淤积综合征的症状较为多样，通常包括黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大、脂肪泻、营养不良等。此外，还可能出现发育迟缓、凝血功能障碍、骨质疏松等情况。
1. 黄疸：患者的皮肤、巩膜会呈现黄色，这是由于胆汁淤积导致胆红素在体内积聚所致。
2. 皮肤瘙痒：胆汁酸盐在皮肤中沉积，刺激神经末梢，引起难以忍受的瘙痒感。
3. 肝脾肿大：胆汁淤积会影响肝脏和脾脏的正常功能，导致其体积增大。
4. 脂肪泻：胆汁分泌不足，影响脂肪的消化和吸收，从而出现脂肪泻，表现为大便油腻、量多。
5. 营养不良：由于消化吸收功能障碍，患者可能出现体重减轻、消瘦、乏力等营养不良的症状。
6. 发育迟缓：儿童患者可能会出现身高、体重增长缓慢，智力发育也可能受到影响。
7. 凝血功能障碍：胆汁淤积影响维生素 K 的吸收，导致凝血因子合成减少，容易出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等。
8. 骨质疏松：长期胆汁淤积会影响钙、磷等矿物质的代谢，导致骨质疏松，增加骨折的风险。
总之，致死性肝内胆汁淤积综合征的症状复杂多样，对患者的健康和生活质量影响较大。一旦出现相关症状，应及时到正规医院就诊，进行相关检查和治疗。
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