小儿肝硬化应与哪些疾病相鉴别
小儿肝硬化需要与多种疾病相鉴别，如先天性胆道闭锁、慢性肝炎、肝豆状核变性、自身免疫性肝病、肝糖原累积症等。
1. 先天性胆道闭锁：这是由于胆管系统发育障碍导致的疾病。患儿出生后不久即出现黄疸，且进行性加重，大便颜色变浅，肝脾肿大。通过B超、胆管造影等检查可明确诊断。
2. 慢性肝炎：多由病毒感染引起，如乙肝、丙肝等。患儿常有乏力、食欲不振等表现，肝功能检查可见转氨酶升高。病毒学检测及肝脏组织活检有助于鉴别。
3. 肝豆状核变性：属于常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。除了肝脏损害，还可能有神经系统症状，如震颤、肌张力障碍等。血清铜蓝蛋白测定、铜氧化酶活性测定及基因检测等有助于诊断。
4. 自身免疫性肝病：包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等。自身抗体检测，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等阳性，以及肝脏组织学检查有特定表现。
5. 肝糖原累积症：由于先天性酶缺陷导致糖原代谢障碍。患儿常有低血糖、生长发育迟缓等。肝组织活检及相关酶活性测定可明确。
总之，对于疑似小儿肝硬化的患儿，需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查及病理检查等多种手段，仔细鉴别诊断，以制定准确的治疗方案。
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