小儿肺泡性蛋白沉积症如何诊断？
小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断通常需要综合临床表现、影像学检查、实验室检查、支气管肺泡灌洗以及肺活检等多方面的结果，包括咳嗽、呼吸困难等症状，胸部 X 线或 CT 影像特点，血清蛋白指标，灌洗液的特征以及病理活检结果等。
1. 临床表现：患儿多有进行性加重的呼吸困难、咳嗽、低热等症状，活动后气促明显。
2. 影像学检查：胸部 X 线可显示两肺弥漫性的浸润影，呈“磨玻璃”样改变。胸部高分辨率 CT 常能更清晰地显示肺部病变，如地图样分布的实变影和小叶间隔增厚。
3. 实验室检查：血清乳酸脱氢酶水平可能升高，部分患儿的抗 GM-CSF 抗体阳性。
4. 支气管肺泡灌洗：灌洗液呈牛奶样或泥浆样，外观混浊，静置后可沉淀。
5. 肺活检：经支气管镜肺活检或外科肺活检，病理检查可见肺泡内充满 PAS 阳性的颗粒状物质。
总之，小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断需要综合多种检查方法，以明确诊断并制定合适的治疗方案。诊断过程中，医生会根据患儿的具体情况选择相应的检查手段。
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