免疫缺陷病的定义和相关知识是什么
免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害导致免疫功能缺陷的疾病，包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。其表现为抗感染能力低下，易发生反复而严重的感染，还可能伴有自身免疫性疾病、恶性肿瘤等。
1. 原发性免疫缺陷病：是由于遗传因素导致免疫系统先天性发育不全，如 X 连锁无丙种球蛋白血症、重症联合免疫缺陷病等。这类疾病常在婴幼儿期就发病。
2. 继发性免疫缺陷病：由后天因素引起，如感染（HIV 感染）、恶性肿瘤（淋巴瘤）、长期使用免疫抑制药物（环孢素、他克莫司）、营养不良等。
3. 临床表现：反复感染是最主要的表现，可累及呼吸系统（肺炎）、消化系统（腹泻）、皮肤（脓疮）等多个部位。还可能出现自身免疫性疾病的症状，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
4. 诊断方法：包括免疫功能检查，如 T 细胞、B 细胞计数及功能测定；抗体检测；基因检测等。
5. 治疗方式：对于原发性免疫缺陷病，可进行免疫球蛋白替代治疗、干细胞移植等。继发性免疫缺陷病则需要去除诱因，治疗原发病，并根据情况给予免疫增强治疗。
免疫缺陷病对患者的健康影响较大，需要及时诊断和治疗。日常生活中要注意预防感染，增强营养和锻炼。
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