什么是心内膜弹力纤维增生症？
心内膜弹力纤维增生症是一种小儿原发性心肌病，以心内膜弹力纤维增生、心肌肥厚为主要特征，多发生于 1 岁以内婴儿，病因尚不明确，可能与宫内感染、遗传因素、心肌缺血、免疫反应等有关。患儿常表现为充血性心力衰竭，如呼吸急促、喂养困难、多汗等。
1. 病因：宫内感染，如风疹、柯萨奇病毒等感染；遗传因素，部分患儿存在基因突变；心肌缺血，影响心肌正常功能；免疫反应异常，导致心肌损伤。
2. 症状：呼吸困难，尤其在活动或哭闹后加重；喂养困难，吃奶时易疲劳、停歇；多汗，尤其在睡眠时出汗明显；反复呼吸道感染，如咳嗽、发热等。
3. 检查：心电图检查可显示心律失常；超声心动图能明确心脏结构和功能异常；心肌酶谱检测有助于评估心肌损伤程度。
4. 诊断：根据临床表现、心脏超声等检查结果综合判断。
5. 治疗：主要包括药物治疗，如地高辛增强心肌收缩力，呋塞米减轻水肿，卡托普利改善心室重构等；严重者可能需要进行心脏移植。
6. 预后：早期诊断和治疗可改善预后，但部分患儿病情严重，预后较差。
心内膜弹力纤维增生症对婴幼儿健康影响较大，家长需密切关注孩子的身体状况，一旦发现异常应及时就医，进行规范的诊断和治疗。
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