小儿肥厚型心肌病是什么及如何应对
小儿肥厚型心肌病是一种儿童心肌疾病,主要由遗传因素、心肌代谢异常、神经激素调节失衡、心肌炎症以及其他未知因素引起。其症状包括呼吸困难、乏力、胸痛等,严重时可导致心力衰竭、心律失常甚至猝死。
1. 遗传因素:约一半以上的患儿有家族遗传史,基因突变是常见原因。
2. 心肌代谢异常:如糖原累积症、脂肪酸代谢障碍等,影响心肌能量供应。
3. 神经激素调节失衡:肾素-血管紧张素-醛固酮系统过度激活,增加心肌负荷。
4. 心肌炎症:病毒、细菌感染引发的心肌炎症,可导致心肌肥厚。
5. 其他因素:如某些药物的长期使用、营养不良等。
治疗方面,首先是药物治疗,常用药物有β受体阻滞剂(如美托洛尔、普萘洛尔)、钙离子拮抗剂(如维拉帕米、地尔硫卓)等,以减轻左心室流出道梗阻,改善心室舒张功能,减少心律失常的发生。对于药物治疗无效或病情严重的患儿,可能需要手术治疗,如室间隔心肌切除术、酒精室间隔消融术等。同时,患儿需要定期复查超声心动图、心电图等检查,监测病情变化。日常生活中,要注意避免剧烈运动,预防感染。
小儿肥厚型心肌病是一种严重的疾病,需要早期诊断、规范治疗和长期管理,以提高患儿的生活质量和生存率。
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