什么是免疫缺陷病
免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能缺陷的疾病，包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。其表现为抗感染能力低下，易发生反复且严重的感染，还可能伴有自身免疫性疾病、恶性肿瘤等。
1. 原发性免疫缺陷病：这是由遗传因素导致的免疫系统缺陷，如 X 连锁无丙种球蛋白血症、重症联合免疫缺陷病等。患儿出生后不久就容易出现严重感染，且治疗困难。
2. 继发性免疫缺陷病：多由后天因素引起，如感染（HIV 感染）、恶性肿瘤（淋巴瘤）、长期使用免疫抑制药物、营养不良等。这类免疫缺陷病的发生与基础疾病或外界因素密切相关。
3. 临床表现：患者常反复发生感染，感染部位多样，如呼吸道、消化道、皮肤等。还可能有自身免疫性疾病的表现，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
4. 诊断方法：通过详细的病史询问、体格检查、实验室检查（如免疫球蛋白测定、T 细胞和 B 细胞功能检测等）来明确诊断。
5. 治疗措施：对于免疫缺陷病，治疗方法包括抗感染治疗、免疫替代治疗（如输注免疫球蛋白）、基因治疗（对于部分原发性免疫缺陷病）等。同时，积极治疗原发疾病，改善营养状况也非常重要。
总之，免疫缺陷病是一类较为复杂的疾病，需要综合多种检查和临床表现进行诊断，并采取个体化的治疗方案，以提高患者的生活质量和生存率。
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