小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是什么
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要由基因突变引起，表现为反复严重的细菌感染、伤口愈合不良、白细胞功能异常等。其发病机制、临床表现、诊断方法、治疗手段以及预后情况都有其特点。
1. 发病机制：该病是由于基因突变导致白细胞表面的黏附分子功能缺陷，影响白细胞的迁移和免疫功能。
2. 临床表现：患儿常反复发生严重的皮肤和黏膜感染，如肺炎、败血症、牙龈炎等，伤口愈合缓慢，甚至出现脐带脱落延迟。
3. 诊断方法：通过基因检测、白细胞功能分析、免疫指标检测等综合判断。
4. 治疗手段：主要包括抗感染治疗，使用抗生素如头孢曲松、阿莫西林、万古霉素等控制感染；免疫调节治疗，如使用免疫球蛋白增强免疫功能；造血干细胞移植是根治的方法。
5. 预后情况：预后取决于诊断和治疗的及时性，早期诊断和积极治疗可改善预后，但部分患儿可能因严重感染导致器官功能障碍。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一种严重的疾病，需要早期诊断和综合治疗，以提高患儿的生活质量和生存率。
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