腕征有哪些表现和诊断?
腕征这是一种常见的疾病类型,这种疾病的类型存在比较多,那么腕征疾病的表现和诊断方法都是什么样子的呢?首先这种疾病的存在就是一种奇怪的疾病存在,因为这种疾病的临床表现存在很大的差异,主要有身体的变化几方面。
见于马凡综合征,其临床表现有很大的差异,主要有以下几个方面。身材瘦长,脸长而窄,四肢细长,尤以肢端更为显著,指距大于身高,身体下段长度(从耻骨联合上缘至足跟)大于上段(身高减去下段长度)。手足细长,关节松弛,拇征(4指压在拇指上握拳时,拇指指端白手的尺侧突出)阳性,腕征阳性,膝征(一膝搭在另一膝上趾尖可以着地)阳性,手、腕、踩关节松弛,踝关节、髋骨、肩关节脱位或半脱位。
足弓下陷、高弓内翻、平足外翻均可能出现。合并有关节挛缩者称为先天性蜘蛛指(趾)挛缩,可表现手指、膝关节、肘关节、肩关节挛缩,可呈现腋鳞、肘蹬,脊柱侧弯、后凸侧弯、个别病例也出现前凸侧弯,以原发单曲线多,右胸多,其次为左腰,也可表现为双曲线或多曲线,严重脊柱侧弯可合并脊柱滑脱,因牵拉马尾神经而引起疼痛。鸡胸、漏斗胸、自发气胸、升主动脉扩张引起主动脉闭锁不全。
从儿童至成年,升主动脉扩张任何时候都在加重,终形成升主动脉瘤、升主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣脱垂、左心室肥大,导致一系列心脏症状。晶状体异位是由于悬韧带松弛或断裂所致,其发生率高达50%一80%,导致晶状体半脱位,这种改变原发于胚胎内。
此外,由于眼球长,晶状体聚光能力差,高度近视比较多见。先天性蜘蛛指(趾)挛缩可表现大耳、双耳轮、迎风耳,高胯弓,智力发育迟缓,睾九下降不全,由于喉、气管、支气管软骨支架缺陷,上呼吸道感染后出现哮鸣,发音嘶哑,呈现公鸭嗓。McKusick将马凡综合征的体征分为大体征(硬体征)与小体征(软体征)两大类。晶状体异位、升主动脉扩张、严重脊柱后凸侧弯、胸部畸形为大体征。近视、细高、二尖瓣脱垂、韧带松弛、蜘蛛指(趾)、拇征、腕征、膝征阳性为小体征。
腕征疾病的症状除了在身体上的一些表现外,还存在其他方面的一些症状,比如说患者的眼睛会出现一些特殊的症状。首先眼球会变长,因为晶状体的聚光能力会变弱,从而让一些患者出现近视或者远视的情况出现,所以在生活上也会影响患者。
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