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再生障碍性贫血：认识、诊断与治疗

发布时间：2025-09-18 09:59:31 来源：家庭医生在线疾病查询举报/反馈: 如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

再生障碍性贫血（简称再障）是一种严重的血液疾病，它如同一个隐藏在体内的“杀手”，悄无声息地破坏着人体的造血功能。虽然它不像一些常见疾病那样广为人知，但却给患者及其家庭带来了巨大的痛苦和挑战。了解再生障碍性贫血的相关知识，对于早期诊断、有效治疗以及提高患者的生活质量至关重要。

再生障碍性贫血的定义与分类

定义

再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。通俗来讲，就是骨髓这个“造血工厂”出了问题，无法正常生产足够的红细胞、白细胞和血小板，从而导致身体出现一系列症状。

分类

1. 先天性再障：较为罕见，多与遗传因素有关。例如范可尼贫血，是一种常染色体隐性遗传性疾病，患者除了有再障的表现外，还可能伴有多发性先天畸形，如皮肤色素沉着、骨骼畸形、生殖器官发育不全等。

2. 获得性再障：这是临床上最常见的类型，又可分为原发性和继发性。原发性再障病因不明，继发性再障则与多种因素有关，如化学物质（如苯及其衍生物）、药物（如氯霉素、磺胺类药物等）、电离辐射、病毒感染（如肝炎病毒、EB病毒等）。

再生障碍性贫血的发病机制

目前，再生障碍性贫血的发病机制尚未完全明确，但主要有以下几种学说：

造血干细胞缺陷

造血干细胞是生成各种血细胞的原始细胞。在再障患者中，造血干细胞的数量减少，其自我更新和分化能力也受到损害。就像工厂里的原材料不足且质量不佳，无法生产出足够的合格产品。研究发现，再障患者的造血干细胞在体外培养时，集落形成能力明显降低。

造血微环境异常

造血微环境是造血干细胞生存和增殖的场所，包括骨髓基质细胞、细胞外基质和造血调节因子等。当造血微环境遭到破坏时，会影响造血干细胞的正常生长和发育。例如，骨髓基质细胞分泌的一些细胞因子可以调节造血干细胞的增殖和分化，若这些细胞因子分泌异常，就会导致造血功能障碍。

免疫异常

大量研究表明，免疫异常在再障的发病中起着重要作用。患者体内的T淋巴细胞功能亢进，产生大量的细胞毒性T淋巴细胞和多种造血负调控因子，如干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α等，这些物质可以抑制造血干细胞的增殖和分化，导致造血功能衰竭。

再生障碍性贫血的临床表现

贫血

贫血是再障最常见的症状之一。患者会出现面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等症状。随着病情的进展，贫血症状会逐渐加重，活动耐力明显下降，甚至在休息时也会感到心慌、气短。这是由于红细胞数量减少，无法为身体各组织器官提供足够的氧气所致。

出血

由于血小板数量减少，患者容易出现出血症状。常见的出血部位包括皮肤、黏膜，表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。严重者可出现内脏出血，如消化道出血（表现为呕血、黑便）、泌尿系统出血（表现为血尿）、颅内出血等，颅内出血是再障患者死亡的重要原因之一。

感染

白细胞数量减少，尤其是中性粒细胞减少，使得患者的免疫力下降，容易发生感染。常见的感染部位包括呼吸道、口腔、泌尿系统等。感染的病原体可以是细菌、病毒、真菌等。患者可出现发热、咳嗽、咳痰、咽痛、尿频、尿急等症状。严重的感染可导致败血症，危及生命。

再生障碍性贫血的诊断

病史采集

医生会详细询问患者的病史，包括是否有化学物质接触史、药物使用史、病毒感染史等，了解患者的症状出现时间、发展过程等，这对于判断再障的病因和病情严重程度有重要意义。

体格检查

医生会对患者进行全面的体格检查，重点检查贫血、出血和感染的体征。如观察患者的面色、睑结膜、甲床是否苍白，皮肤有无瘀点、瘀斑，有无肝、脾、淋巴结肿大等。

实验室检查

1. 血常规：全血细胞减少是再障的典型表现。红细胞、白细胞、血小板数量均低于正常范围。其中，网织红细胞计数明显降低，提示骨髓造血功能低下。

2. 骨髓穿刺：骨髓穿刺是诊断再障的重要方法。通过抽取骨髓液进行涂片检查，可以观察骨髓造血细胞的数量和形态。再障患者的骨髓象表现为骨髓增生减低或重度减低，造血细胞明显减少，尤其是粒系、红系和巨核细胞减少，而淋巴细胞、浆细胞等非造血细胞相对增多。

3. 骨髓活检：骨髓活检可以更准确地了解骨髓的组织结构和造血细胞的分布情况。再障患者的骨髓活检表现为骨髓脂肪化，造血组织减少。

4. 其他检查：还可以进行一些相关的检查，如染色体检查、流式细胞术检测等，以排除其他血液系统疾病，明确诊断。

再生障碍性贫血的治疗

支持治疗

1. 输血治疗：对于贫血严重的患者，输血是缓解症状的重要措施。可以根据患者的具体情况，输注红细胞悬液、血小板悬液等。但长期输血可能会导致铁过载等并发症，需要定期监测血清铁蛋白水平，并进行祛铁治疗。

2. 抗感染治疗：当患者发生感染时，应及时使用有效的抗生素进行治疗。同时，要注意寻找感染源，根据病原菌的种类选择敏感的抗生素。对于病毒感染，可使用抗病毒药物治疗。

3. 止血治疗：对于有出血症状的患者，可使用止血药物进行治疗。如维生素K、氨甲环酸等。对于严重的出血，可输注血小板悬液。

免疫抑制治疗

免疫抑制治疗是治疗再障的重要方法之一。常用的药物有抗胸腺细胞球蛋白（ATG）/抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、环孢素等。ATG/ALG可以通过抑制T淋巴细胞的活性，减少造血负调控因子的产生，从而促进造血干细胞的增殖和分化。环孢素可以抑制T淋巴细胞的活化和增殖，调节免疫功能。免疫抑制治疗的疗效因人而异，部分患者可以取得较好的治疗效果。

造血干细胞移植

造血干细胞移植是治疗重型再障的优选方法。对于年龄小于40岁、有合适供者的重型再障患者，应尽早进行造血干细胞移植。造血干细胞移植可以重建患者的造血功能和免疫功能。供者可以是同胞相合供者、非血缘相合供者等。但造血干细胞移植也存在一定的风险，如移植物抗宿主病、感染等并发症。

中医治疗

中医在治疗再障方面也有一定的经验。中医认为，再障的发病与肾虚、气血不足等有关。治疗上主要采用补肾填精、益气养血等方法。常用的中药方剂有六味地黄丸、八珍汤等。中医治疗可以与西医治疗相结合，起到协同作用，提高治疗效果。

再生障碍性贫血的预后

再生障碍性贫血的预后与病情的严重程度、治疗方法等因素有关。轻型再障患者的预后相对较好，部分患者通过积极的治疗可以缓解症状，甚至治愈。重型再障患者的预后较差，如果不及时治疗，死亡率较高。但随着医学技术的不断发展，尤其是造血干细胞移植和免疫抑制治疗的应用，重型再障患者的生存率有了明显提高。

再生障碍性贫血的预防

避免接触有害物质

尽量避免接触苯及其衍生物、电离辐射等有害物质。在工作和生活中，要做好防护措施，如佩戴防护口罩、手套等。

合理用药

避免滥用抗生素、解热镇痛药等药物。在使用可能引起再障的药物时，要严格掌握适应证，并密切观察血常规变化。

预防感染

加强锻炼，增强体质，提高免疫力。注意个人卫生，勤洗手，避免交叉感染。在流感高发季节，尽量避免到人员密集的场所。

结语

再生障碍性贫血是一种严重的血液疾病，虽然目前的治疗方法有了很大的进展，但仍面临着许多挑战。对于患者来说，早期诊断和积极治疗至关重要。同时，我们也应该加强对再生障碍性贫血的宣传和教育，提高公众对该疾病的认识，做到早预防、早发现、早治疗。相信随着医学科学的不断进步，再生障碍性贫血的治疗效果会越来越好，患者的生活质量也会得到更大的改善。

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