马方综合征症状有哪些
马方综合征是在胚层组织发育过程中出现异常所引起的一种显性遗传性病。没有种族差异,好发于儿童,少发于成人。患者常常表现面容显老、皮下脂肪菲薄、躯干肌肉不发达等严重症状。临床上发生该类疾病的患者,其正常工作和生活都会受到很大的影响。如果患者早发现症状,到医院及时诊断,早治疗的话效果就比较好。所以,我们都要了解马方综合征的症状,这样我们才能及早的发现疾病。那么马方综合征的症状有哪些呢?
骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
根据马方综合征的临床症状,对马方综合征更加了解,有助于患者马方综合征的确诊。由于马方综合征可能会患有多种的并发症,所以病情不一,症状也不同。
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