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库欣综合征的病因是什么，如何治疗

发布时间：2018-03-25 08:33:39 来源：家庭医生在线疾病查询举报/反馈: 如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

库欣综合征，又称为皮质醇增多症，是多种原因引发的肾上腺皮质长期分泌过多的糖皮质激素产生的临床症候群。该病发病群体在20-40岁之间，一般情况下，女生的发病率比男生高。可以根据病因分为两种，一种是促肾上腺皮质激素依赖型，另外一种是非依赖型，其病症主要表现有满月脸、多血制外貌、痤疮、高血压、向心性肥胖、紫纹、继发性糖尿病以及骨质疏松等。

那么，库欣综合征的病因是什么呢？库欣综合征的病因大致可分为四种：垂体分泌ACTH过多、原发性肾上腺皮质肿瘤、垂体外肿瘤分泌过多ACTH和其他原因。

1：垂体分泌ACTH过多。垂体瘤或者下丘脑垂体的功能紊乱导致ACTH分泌过多，刺激双侧的肾上腺皮质增生，导致皮质醇分泌增多，从而会出现一些病症，这是库欣综合征最为常见的病因，大约占了库欣综合征患者的60%-70%。

2：原发性肾上腺皮质肿瘤。肿瘤大多数是良性的肾上腺皮质肿瘤，但也有极少数是恶性肿瘤。肿瘤的生长以及分泌肾上腺皮质激素是自主的，不受ACTH控制。因为肿瘤分泌了大量皮质激素，导致垂体的分泌功能被抑制，使血浆的ACTH浓度降低，非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。

3：垂体外肿瘤分泌过多ACTH。一部分垂体肾上腺外肿瘤可以分泌类似于ACTH活性的物质，进而引发该病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或者胰岛细胞癌、神经母细胞癌、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、卵巢癌、前列腺癌等。

4：其他原因。原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生、异味ARH综合征等也是比较罕见的能够引起库欣综合征的疾病。

库欣综合征的治疗有手术治疗、垂体放射治疗和药物治疗。

1：手术治疗。优选的手术治疗方法是选择性经蝶或者颅垂体腺瘤摘除术，这种方法术后的缓解率有65%-90%。要是在术后没有缓解或者复发，可以再一次进行垂体手术或肾上腺切除术。

2：垂体放射治疗。大约有20%的患者可以获得持久的疗效，但是大多数患者术后疗效差且容易复发，因此一般不作为优选方法，而是作为手术治疗后的辅助治疗方法，减少术后复发综合征的可能。

3：药物治疗。类固醇合成抑制剂可以抑制皮质醇的合成，但对肿瘤并没有直接治疗作用，也无法恢复HPA轴的正常功能。糖皮质激素受体拮抗剂米非司酮能够缓解临床症状，但是对垂体和肾上腺病变没有作用，因此适用于那些无法进行手术的患者。

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