赣州不孕不育医院【健康报道】引起先天免疫缺陷原因是什么

免疫缺陷是什么意思

　　所谓免疫缺陷，是指机体免疫系统某些方面因素，由于先天发育不全，或后天损害而造成的免疫功能障碍。由此而产生的一组临床综合征，称为免疫缺陷病。

　　小儿免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是由于孕妇在怀孕初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感染，从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良。

　　另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而导致免疫功能低下，这称为继发性免疫缺陷病。

　　先天性免疫缺陷病大多有遗传倾向，患者从婴幼儿开始起病。临床特征为全身抗感染功能低下，容易*出现各种系统的感染，其中以呼吸系统感染*为常见。

　　此外，也有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等。而且年龄越小，病情越重，抗生素治疗效果欠佳，治疗难度较大。

引起先天免疫缺陷原因是什么

　　?先天免疫缺陷怎么回事：

　　先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。

　　特异性免疫缺陷

　　1 B细胞缺陷性疾病

　　--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。

　　2 T细胞缺陷性疾病

　　--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。

　　3 T和B细胞联合缺陷性疾病

　　--联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。

　　非特特异性免疫缺陷

　　1 吞噬细胞缺陷病

　　--吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，*多见的为慢性肉芽肿病。

　　2 补体系统缺陷病

　　--该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。

　　在对?先天免疫缺陷怎么回事认识后，缓解?先天免疫缺陷的时候，都是要根据医生建议进行，不过对这样问题缓解的时候，患者也是要注意，饮食上一定要选择简单食物，对一些复杂食物都是不可以吃的，这样对?先天免疫缺陷缓解没有任何好处。

3岁男童确诊先天性免疫缺陷数次病危

　　城城用吊瓶当话筒唱歌。近日，无锡的3岁男孩城城，因患先天性免疫缺陷病，在北京一家医院接受骨髓移植手术，其母亲因无力承担医疗费用，希望社会救助。本报记者 孙纯霞 摄

　　3岁童患怪病 数次“病危”

　　被确诊先天性免疫缺陷;医生称“不乐观”;一基金会考虑救助

　　本报讯 (记者姚瑶)从出生十几天到如今3岁半，无锡男童城城几乎都是在医院度过的。因患先天性免疫缺陷病，城城经常无故发烧，得肺炎……去年6月，城城在北京进行骨髓移植，因排异反应，病毒感染使视力急剧下降。

　　前日，得知城城的病情及经济窘境，儿童希望救助基金会表示，将与其家人联系，准备为城城发起社会救助。

　　病童每天用药抗排异

　　前日上午，城城坐在北大人民医院的病床上。因一直用激素和免疫制剂药物，城城的面部肿大，背部和肚子上长出了鼓鼓囊囊的肉。

　　城城母亲刘女士称，城城出生十几天，就因心肌炎和肺部感染住院，后被确诊为先天性免疫缺陷病，经常无故发烧、肺部感染，数次被医院下病危、病重通知。他现在3岁半了，几乎都是在医院度过的。由于用药后的副作用，城城的睫毛长而翘。

　　去年6月，城城在北大人民医院接受骨髓移植，至今仍有慢性排异反应，伴随着感染，视力急剧下降。

　　主治医师张圆圆称，城城所患的病很罕见，只有做骨髓移植才有希望*。目前城城的状况尚不乐观，正通过药物控制病毒感染。

　　全家举债救病童

　　城城母亲刘女士称，自己辞去了护士工作，带着城城求医，孩子爸爸则在无锡开出租车。为了治病，家里已经花费了数十万元，而且欠了很多外债。

免疫缺陷综合症该如何治疗

　　(1)原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：

　　①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男 孩,于出生半年以后开始发病;

　　②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于年人.本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺如,血清免疫球蛋白 (IgM、IgG、IgA)减少或缺乏,骨髓中前B细胞发育停滞.全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区 淋巴细胞稀少;全身各处浆细胞缺如.T细胞系统及细胞免疫反应正常.

　　由于免疫缺陷,患儿常发生*细菌感染,特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、 金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染,可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死.注射丙种球蛋白,能控制感染,但由于无法提高呼吸道等粘 膜处的SlgA,因此鼻部、肺部的感染极易*.

　　(2)孤立性IgA缺乏症：本病是*常见的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表面分泌型 IgA(SlgA)均缺乏.可以是家族性或获得性,前者通过常染色体隐性或显性遗传.患者多无症状,有些可有*鼻窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现. 自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高.血清Iga 低下。

先天性免疫缺陷病的临床表现

　　1.感染

　　对各种感染的易感性增加是免疫缺陷*主要、*常见和*严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为*的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道*常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。

　　免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感，这种类型的感染称为机会性感染。

　　2.恶性肿瘤

　　世界卫生组织(WHO)报告，原发性免疫缺陷病以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。

　　3.伴发自身免疫病

　　原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率为0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和恶性贫血等较多见。

　　4.多系统受累和症状的多变性

　　在临床和病理表现上，免疫缺陷是高度异质性的，不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起，因此症状各异，而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤黏膜等，并出现相应功能障碍的症状。

　　5.遗传倾向性

　　多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传。

　　在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的病症，那就是先天性免疫缺陷病了，我们知道先天性免疫缺陷病的危害性很大，所以我们要重视这种病症，上文为我们详细介绍了先天性免疫缺陷病的临床表现。

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