免疫性血小板减少性紫癜的治疗

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　　一般治疗

　　注意休息，严重者需卧床，禁用抗血小板药物。

　　严重血小板减少时的处理

　　患者血小板计数<(10～20)×109/L，多有黏膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。

　　(1)静注免疫球蛋白(IVIG)：常规剂量为400mg/(kg·d)，连用5天，其机制为大量输入的免疫球蛋白Rc段封闭了单核-巨噬细胞系统上的FcR，另外IgG中可能含有抗独特型抗体，从而中和或抑制了自身抗体的产生;IVIG尚能抑制体内TNF和IL-1的活性，因此抑制TNFα等介导的细胞毒作用。

　　(2)静注肾上腺皮质激素：地塞米松20～40mg/d或甲泼尼龙800～1000mg/d，连用3天后减量。

　　(3)血小板浓缩液输注：应用药物治疗不能立即升高血小板而又有明显出血倾向特别是颅内出血时，应输注同型血小板浓缩液，每10kg体重予2U(400ml全血中分离的血小板)。输注时加滤膜(filter)可减少白细胞的污染，预防同种免疫反应的发生。

　　慢性型的处理

　　(1)肾上腺皮质激素：泼尼松剂量为1～2mg/(kg·d)，给药4～6周，如血小板上升至100×109/L以上可缓慢减量，减至隔天5～10mg，维持3～6个月;如应用4周以上血小板无明显上升，应考虑换药。

　　(2)脾切除：脾是抗体产生的部位，也是血小板破坏的场所，因此切脾后可延长血小板寿命。适应证：①应用肾上腺皮质激素治疗无效或需较大剂量才能维持;②应用皮质激素及IVIG等治疗无效或严重出血危及生命者;③10岁以下儿童暂不切脾。脾切除疗效的预测可应用51Cr或111In标记血小板注入患者体内观察主要阻留部位，如脾阻留率高则效果好，肝或其他部位阻留率高则手术效果相对要差。

　　(3)达那唑：又称炔睾醇，是17-烷基雄激素，但其雄性激素作用轻微。剂量为200mg，3次/d。

　　本药起效较慢，在服药后2～3周起效，起效后可先减激素类药，然后减本药，最后可减至维持量50～200mg/d。

　　(4)免疫抑制剂：可选用环磷酰胺(剂量为50～150mg/d)、硫唑嘌呤(剂量为100～150mg/d)、环孢素(剂量为4～7mg/(kg·d))，可供选择的药物干扰素α、氨苯砜(Dapsone)，还可应用血浆置换、SPA-sephrose-cL-4B柱等治疗措施。

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