类癌综合征的治疗

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　　类癌综合征的治疗概要：

　　类癌综合征治疗主要是手术根治原发病灶，药物控制综合征症状。饮食上应避免饮洒和富含色胺酸的食物。早期手术效果好。联合使用某些化疗药物可缓解症状。通常标准剂量的化疗无效，故采用长期较大剂量，可因此出现危象致死。

　　类癌综合征的详细治疗：

　　　　治疗：如果类癌肿瘤局限于某些范围内如双肺、阑尾、小肠或直肠，手术切除可能治愈。如果肿瘤转移至肝脏(肿瘤起源于肺外脏器)、手术效果差，但有助于诊断及缓解症状。未转移肿瘤仅用手术切除可能治愈。由于肿瘤生长缓慢，即使有了转移，存活期常长达10～15年。

　　1.治疗原则：治疗原则主要是手术根治原发病灶，药物控制综合征症状。

　　2.具体治疗方法：

　　2.1.一般治疗饮食上应避免饮洒和富含色胺酸的食物;补充维生素和蛋白质，但应避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物，如牛奶制品、蛋类、柑橘等。贫血显著者，可给予输血;发生心力衰竭者，必须洋地黄化，且应加用利尿剂等;严重贫血者可给予输血;避免因精神和体力紧张引起的内源性肾上腺素释放。

　　2.2.手术治疗手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。早期手术效果好，即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。良性类癌一般局部切除已经足够，阑尾类癌可作阑尾切除，其他部位的类癌可作局部肿瘤切除术。直肠类癌可经肛门或经骶尾作肿瘤局部切除术，在作局部切除时至少应切除部分肠壁肌层，术中送冷冻切片检查，以判肌层有无浸润，有浸润者提示恶性，应行根治性切除术。对类癌综合征的治疗应尽可能作彻底根治性切除术，包括原发和所有转移病灶一并切除。但手术时可由于应用麻醉剂或操作不当，刺激肿瘤引起严重的低血压危象，因此术前应做好充分准备，及时给予大剂量抗血清素药物。在出现低血压时可选用甲氧明、间羟胺或血管紧张素来纠正，不宜使用儿茶酚胺类药物。

　　2.3.药物治疗放射治疗及化学治疗无效。联合使用某些化疗药物(链脲霉素、5-氟脲嘧啶以及阿霉素)可缓解症状。

　　2.3.1.生长抑素及类似物：人工合成的生长抑素八肽类似物奥曲肽可在数分钟内使皮肤潮红消退，数小时内腹泻停止，支气管哮喘也可缓解或减轻。奥曲肽的一般剂量为每次50~150μg，每日3次，皮下或肌内注射，较大剂量是，每次450μg，每日3次。对仅有轻至中度症状而又存在危及生命因素的类癌综合征患者，奥曲肽治疗宜从100μg，每8小时注射1次开始。长效生长抑素用于类癌患者，剂量为20mg，每月1次，肌内注射，能很好地控制症状。

　　2.3.2.抑制血清素合成：5-氟色氨酸能抑制色氨酸羟化酶活力，阻断血清素合成，临床效果较好;甲基多巴能抑制芳香族L-氨基酸脱羧酶活力，从而阻断血清素合成，对减轻腹痛、腹泻和胃的类癌综合征有效，但应注意血压降低;盐4-脱氧吡哆醇具有同样作用，也可试用。

　　2.3.3.血清素拮抗剂：临床多用甲基麦角酰胺，6~24mg/d，口服。急性发作时，可予1~4mg一次静脉注射，或用10~20mg加于100~200ml生理盐水中在1~2小时内静脉滴注，能较好地控制潮红、腹泻和哮喘发作。其控制腹泻作用强于赛庚啶。不良反应有低血压、晕厥、倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害及水潴留。赛庚啶常用剂量为每次2mg，每日3次，口服。为缓解急性症状，可予50~75mg加于100~200ml生理盐水中静脉滴注，疗效与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化病变。

　　2.3.4.对症治疗：腹泻，可口服复方地芬诺酯、洛哌丁胺或复方樟脑酊。皮肤潮红，如胃的类癌引起的皮肤潮红，可用抗组胺药物;支气管类癌患者的皮肤潮红，可用肾上腺皮质激素，如泼尼松。近有报道，在某些类癌综合征患者，口服H2受体阻断剂，如呋硫硝胺可使潮红发作迅速停止。哮喘，可口服二羟丙茶碱(喘定)或氨茶碱等药物，必要时可缓慢静脉注射二羟丙茶碱，氨茶碱可缓慢静脉注射，但不宜用肾上腺素类药物。

　　3.治疗注意事项：化疗开始剂量宜小。对严重类癌综合征，化疗的开始剂量宜低于常规剂量，以免肿瘤溶解，突然释放大量血管活性物质，造成危象。24小时尿5-羟吲哚乙酸超过150mg者一般病情重，要特别防止危象的发生。此类病例为危象的高危人群，化疗剂量应为通常的1/2，或先用生长抑素类似物，情况改善后，再用全量化疗。通常标准剂量的化疗无效，故采用长期较大剂量，可因此出现危象致死，应予避免。

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