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肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性吧厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显,过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathichyper-trophic subaortic stenosis IHSS)。本病常为青年猝死的原因。多数病例与遗传有关,在肌球蛋白重链基因产生突变并以正染色体优势进行多样的表型传递和外显率。后天的肥厚型心肌病通常发生在有慢性HTN的成年患者。
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