系统性硬化病的治疗

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　　1.系统性硬化病的治疗概要：

　　系统性硬化病戒烟，加强营养。降低血黏度，改善微循环。免疫抑制剂的使用。劝病人戒烟，手足避冷保暖。应用钙通道阻滞药。流性食管炎的治疗可服用组胺受体阻断药。肾脏受累的治疗可用血管紧张素转换酶抑制药。关节痛和肌痛的治疗可用非甾体抗炎药有一定疗效。

　　2.系统性硬化病的详细治疗：

　　治疗：

　　本病目前尚无特效疗法，针对发病机制的治疗如抗纤维化、免疫调节剂或针对系统性硬化血管的治疗，临床效果很难被评价。因此，只能根据不同的临床表现来选择抗纤维化治疗以减少皮肤受累，且使肺功能稳定;采用免疫抑制剂以减慢肺纤维化。目前临床上缺乏有效的减慢或逆转血管损伤的合理治疗方法。

　　2.1.改善病情的治疗

　　2.1.1.一般治疗应戒烟，加强营养，注意手足保暖和避免精神刺激。

　　2.1.2.血管活性剂主要用以扩张血管，降低血黏度，改善微循环。

　　丹参注射液：每毫升相当于原生药2g，8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。据实验研究，丹参对皮肤成纤维细胞和胶原合成具有显著的抑制作用。临床上对皮肤硬化、张口和吞咽困难、关节僵硬以及雷诺现象等均有一定效果，但有出血倾向或肾功能不全者不宜采用。

　　扩血管药物：硝苯吡啶控释片，20mg，每日2次;络活喜，作用与硝苯吡啶相同，但半衰期更长，每日5~10mg，顿服;如症状较重，有坏死倾向者，可加用哌唑嗪，开始剂量0.5mg，每日3~4次，可酌情逐渐增至1～2mg，每日3~4次;胍乙啶(guanethidine)，开始量12.5mg/d，逐渐增加至25mg/d，3周后改为37.5mg/d，对雷诺现象有效率约50%。但许多针对系统性硬化血管方面设计合理的研究未能显示扩血管药物的临床疗效。

　　潘生丁和小剂量阿司匹林：均有抑制血小板聚集作用。同样，在许多针对系统性硬化血管方面设计合理的研究未能显示其临床疗效。

　　2.1.3.糖皮质激素糖皮质激素不能减慢本病的进展，主要用于治疗与系统性硬化重叠的炎性肌病，以及间质性肺病的炎症期。短期小剂量糖皮质激素对系统性硬化症早期的炎症、水肿、关节等症状有效。大剂量糖皮质激素(泼尼松大于30mg/d)用于血压正常的肾衰竭和其他血管闭塞性并发症。一般常先用泼尼松30~40mg/d，口服，连用数周，以后逐渐减至5~10mg/d的维持量。

　　2.1.4.免疫抑制剂

　　青霉胺(D-penicillamine)：能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶原的生物合成。大样本回顾性研究中发现，与接受其他治疗的对照组相比，长期使用大剂量D-青霉胺可改善皮肤症状，减少新的内脏受累发生率，尤其是肾脏，提高生存率。回顾性的研究也表明，D-青霉胺对间质性肺部疾病有中等程度的疗效。但在另一项比较不同剂量D-青霉胺疗效的随机对照前瞻性试验中，D-青霉胺对改善存活率、内脏受累、皮肤增厚、生活质量或患者功能状态无作用。D-青霉胺从每日0.125g开始，空腹服用。一般2~4周增加剂量，根据病情可酌用至0.75~1.0g/d。维持用药1~3年。约47%的病人服药后会出现药物不良反应，29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。

　　秋水仙碱(colchicine)：能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积聚。用量为0.5~1.5mg/d，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。

　　积雪甙(asiaticoside)：为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次，每次3~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌内注射，每周2~3次，每次2ml。对软化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、溃疡愈合等均有相当效果(有效率约80%)，一般1个月左右开始见效。

　　其他免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等均可选用，有报道显示对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效，但缺乏循证医学的证据。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。

　　2.1.5.青霉胺

　　青霉胺是目前最常用于治疗系统性硬化病的药物。在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶(MAO)参与聚合和交叉联结。青霉胺能络合MAO中的铜离子，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125g开始，空腹服用。每2～4周增加0.125g/d，根据病情可酌加至0.75～1g/d。用药6～12个月后，青霉胺可改善皮肤症状，减少新的内脏受累，特别是肾脏，提高生存率。持续用药1～3年，可取得明显疗效。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。

　　2.1.6.其他

　　对有反流性食管炎者，可少食多餐，餐后取立位或半卧位;服用雷尼替丁、法莫替丁或质子泵抑制剂(洛赛克等)降低胃酸。如有吞咽困难，可用多潘立酮等增加胃动力药物。近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子-β1(TGF-β1)治疗硬皮病所致的肺动脉高压已取得一定疗效。外周造血干细胞移植治疗国内外均已用于临床。

　　2.2.针对受累器官的治疗

　　2.2.1.雷诺现象的治疗

　　劝病人戒烟，手足避冷保暖。应用钙通道阻滞药如硝苯地平、氨氯地平、地尔硫卓、维拉帕米均有效，可使血管平滑肌松弛，起到抗血管收缩的作用。如症状较重，有坏死倾向，可加用血管扩张剂哌唑嗪，开始剂量为0.5mg，每日3～4次，可酌情逐渐增至1一2mg，每日3～4次。静脉给予前列腺素E1可缓解雷诺现象，治疗指端溃疡。丹参注射液8—16mg加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为1个疗程，连续或间歇2—3个疗程后，能阻止红细胞及血小板的聚集，降低血液黏滞性.改善微循环。双嘧达莫和小剂量阿司匹林均有抑制血小板聚集的作用。手指坏疽部位可外用硝酸甘油贴膜。

　　2.2.2.反流性食管炎的治疗

　　可服用组胺受体阻断药如雷尼替丁、法莫替丁或质子泵抑制剂如奥美拉唑降低胃酸。服用硫糖铝保护胃黏膜也有效。如有吞咽困难，可用多潘立酮等增加胃肠动力药物。

　　2.2.3.肾脏受累的治疗

　　硬皮病病人应经常监测血压，发现血压升高应及时处理。早期控制血压增高，可预防肾危象出现。可用血管紧张素转换酶抑制药如依那普利、贝那普利等药物。如发生尿毒症，需进行血液透析和肾移植。

　　2.2.4.关节痛和肌痛的治疗

　　非甾体抗炎药有一定疗效。少数病人需加用小剂量糖皮质激素。改善骨骼肌肉不适后，可教育病人进行有效的物理治疗，以改善关节活动受限和萎缩，保存功能。

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