什么是原发性硬化性胆管炎检查？
原发性硬化性胆管炎(Originalsclerosing cholangitis)是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。确诊原发性硬化性胆管炎需要做以下检查： (1)实验室检查：血白细胞检查可见淋巴细胞和嗜酸粒细胞增多，血清总胆红素和结合胆红素明显升高，AIP和GGT增高，血胆汁酸增多，血清转氨酶仅有轻度升高，血免疫球蛋白则高于正常，成年患者以IgM为主，但儿童患者却多为IgG升高。大约有60%～80%的患者表达HLA-B8(对照为25%)，70%～75%表达HLA-DR3(对照为19%)。该病患者相当比例并发溃疡性结肠炎(约60%)，呈进行性病变，这些病例都可检出抗结肠抗体，若单纯溃疡性结肠炎，该抗体的阳性率只有17%;大约有84%的患者PANCA阳性，且滴度很高，它可能与疾病的活动有关。患者CIC、C3、C4、肝脏酶谱和胆红素一般都增高，平滑肌抗体可阳性。 (2)影像学检查：ERCP和MRCP常可显示胆管普遍性或节段性狭窄，或节段性多处狭窄，呈铅笔芯状、串珠状狭窄或枯枝样改变，病变多发，而胆管黏膜表面光滑，可表现为： 1)受累的胆管管腔变狭窄，但表面平滑，其范围可以是弥漫性地遍及全部肝内、外胆管;或局限性于肝总管上段及左、右肝管的开口处;或是节段性的，如在肝外胆管或某一侧的肝管;有时狭窄部亦可以是多节段性的，分布在肝内、外胆管。 2)肝内胆管分支减少，肝内胆管僵直，呈枯树枝样改变。 3)有时肝内胆管呈串珠状，表示胆管匀称性的受累。 4)狭窄部上方，有时可见胆管扩张，甚至呈囊状扩张，内有胆色素性结石。 5)从胆道造影上，原发性硬化性胆管炎的局限性或节段性类型很难同胆管癌区别。 经皮肤肝穿刺胆管造影(PTC)可以帮助诊断;若肝内胆管亦有硬化性改变或属于弥漫性的原发性硬化性胆管炎，肝内胆管不扩张，PTC难以成功。 (3)病理检查：诊断困难时可考虑肝组组织穿刺活检，可见到汇管区内炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞，少有多核细胞，偶见巨噬细胞和嗜酸粒细胞。肝脏内小片点状坏死、纤维组织形成，小胆管数量减少，胆管壁及其周围可见慢性炎性细胞浸润及纤维组织增生、胆管上皮细胞变为多形性细胞并渐趋消失，基底膜裂变增厚，胆管腔渐狭窄闭塞。但需注意与胆管癌相鉴别，手术中行冰冻切片时，有时很难与硬化型胆管癌区别。有少数病人在手术时原诊断为硬化性胆管炎，但术后石蜡病理切片证实为胆管癌。
原发性硬化性胆管炎检查基本信息
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原发性硬化性胆管炎
