什么是特发性肺间质纤维化检查？
发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。确诊特发性肺间质纤维化需要做以下检查： 1.影像学检查 (1)胸部X线：早期可见双下肺野磨砂玻璃样密度增高阴影，仔细观察可见有小点状改变。随病情进展肺野内出现网状、结节状阴影。晚期肺体积缩小、双肺纤维条索阴影弥漫遍布于全肺，其同可见直径多在3～15mm大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。病变多为双侧弥漫性，多位于基夜部、周边部或胸膜下区。纵隔、肺门区淋巴结增大少见，不侵犯胸膜，约有5%早期IPF患者x线陶片正常。 (2)CT和HRCT：可更敏感、准确地发现肺部的病变和分析病变的性质。HRCT还可用于IPF的活动性评价和疗效观察。病变多出现在脏层胸膜下的肺组织。小叶间胸膜增厚是IPF的一种常见征象。病程的不同时期，可出现磨砂玻璃样模糊阴影、网格结节状影、蜂窝肺。 (3)核医学显像：70%以上的IPF患者67Ga肺扫描阳性(摄取量增加)。核素99mTc.DTPA观察肺泡毛细血管通透性在ILD上的改变，有助于早期诊断和判定病变活动性。 2.肺功能检查 可提供诊断依据，并可观察病情进展和疗效。典型改变为限制性通气功能障碍，表现为肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)下降。一秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC)正常或增加;一氧化碳弥散(DLCO)降低;通气/血流比例失调，PaO2、PaCO2下降，运动后PaO2明显下降，肺泡一动脉血氧分压差[P(A_a)O2]增大。 3.支气管肺泡灌洗(BALF)检查有助于排除其他肺疾病(如肿瘤、感染、外源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡蛋白沉积症等)，但诊断价值有限。 4.血清学检查 多无异常发现，缺乏特异性。可见红细胞沉降率增快，丙种球蛋白、乳酸脱氢酶水平升高，抗核抗体和类风湿因子等可呈弱阳性反应。 5.肺活检是最可靠的诊断方法，经上述检查未能确诊的患者，均应做肺活检。可通过纤支镜(TBLB)、电视胸腔镜(VATLB)或开胸肺活检(oLB)，不宜做经皮穿刺肺活检。肺活检可排除ILD类似临床表现的疾病，并能确定疾病的活动性，严重程度及预后等。首选TBLB，未能确诊者再考虑VATLB或OLB。f临床上不能确诊是IPF或其可能性小时，应积极做外科性肺活检，而临床上有把握诊断IPF时，可不行肺活检。肺活检的组织病理学呈UIP改变。
特发性肺间质纤维化检查基本信息
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特发性肺间质纤维化
