α-L-艾杜糖苷酶测定适应症与禁忌
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正常指标:
用4MU-α-L-iduronide做为底物,α-L-艾杜糖苷酶活性正常人均值为1 h 14.98nmol/mg;用phenyl-α-L-iduronide做为底物,正常人均值为18 h 225 nmol/mg。
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异常指标:
用4MU-α-L-iduronide做为底物,α-L-艾杜糖苷酶活性蛋白杂合子1 h 7.01nmol/mg,患者范围0~0.09nmol/mg;用phenyl-α-L-iduronide做为底物,杂合子均值为18 h 125nmol/mg,患者范围0~7.7nmol/mg。
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检查分析:
用4MU-α-L-iduronide及phenyl-α-L-iduronide二种底物测定临床疑似MPS I型的患者及杂合子的白细胞α-L-艾杜糖苷酶活性,与正常人对照做出诊断
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适宜人群:
怀疑或是诊断粘多糖贮积症I型
- 不适宜人群: 没有不适宜人群
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