诊断思路
诊断风湿病心血管系统损害,应根据病史、临床症状和体征,以及实验室检查和器械检查等资料进行综合分析。特别是风湿病的病程中出现心血管系统的症状和体征时,应警惕是否合并心血管系统的损害,因为心血管系统的损害常常提示病情的进展和恶化。因此,早期诊断和早期处理有重要的意义。
一、询问病史
心血管损害常见的症状包括呼吸困难、心悸、发绀、咯血、水肿、少尿、胸痛、胸闷、头痛、头昏、昏厥和抽搐、上腹胀痛、恶心和呕吐等。呼吸困难和心悸应考虑病人有无左心衰竭,上腹胀痛、水肿、少尿则考虑有无右心衰竭。胸痛要注意排除心绞痛、心肌梗死和心包炎等。由于多数症状并非心血管疾病所特有,所以分析时要做出仔细鉴别。
二、体格检查
心血管损害常见的体征包括心脏增大、心前区震颤、心音的改变、心律改变,心脏杂啻、心包摩擦音、动静脉搏动异常等,这些体征对诊断心血管疾病有时具有特异性。如果一位年轻患者心前区有舒张期杂音和震颤,多提示患者有二尖瓣狭窄,常提示患者为风湿性心瓣膜病;而心率增快和奔马律则提示患者存在心力衰竭;颈静脉怒张、肝脏增大、下肢水肿应注意右心衰竭;外周动脉搏动减弱或消失,常提示存在血管炎,或其导致的血管闭塞。
三、实验室检查
通过辅助检查可以进一步寻找风湿病导致心血管系统损害的客观依据,并与其他疾病鉴别。包括血清学、分泌物的检查,心电图(ECG)、超声心动图、胸部X线摄片、电子计算机断层扫描(CT)、磁共振检查(MRI)、选择性血管造影,组织病理活检等。
(一)链球茵感染的检测方法
l,咽拭子培养
对近期链球菌感染有较高的阳性率,而使用了抗生素或风湿热发病已久者常为阴性,链球菌阳性率在20%~25%。
2,抗链球菌溶血素“O”(ASO)试验
一般以大于500U为异常,如果持续大于800U以上,则意义更大,提示有可能发生风湿热,阳性率在50%~85%。
3,抗去氧核糖核酸酶B(抗DNA酶-B)试验
一般认为儿童高于240U或成人高于120U为异常,由于抗DNA酶-B试验持续高峰时间较长,对判断链球菌感染病因有较大意义。
4,抗链球菌激酶试验、抗透明质酸酶试验、抗校苷酸试验和链球菌酶试验
由于试验尚未规范,仅用于科研。
上述检查只是说明链球菌感染的可能,而不是诊断风湿热的直接证据。
(二)急性期反应物的检测
1,红细胞沉降率(ESR)
初发风湿热急性期ESR明显升高,阳性率达80%,但来诊较晚或迁延型风湿热,ESR升高的阳性率仅60%左右。而且激素治疗、心脏功能的变化对ESR有一定的影响,近年统计发现风湿热活动期ESR升高者占55%。
2,c反应蛋白(CRP)
在发病早期增高明显。最高可较正常时升高80%。但是随着病情缓解,时间的延长,cRP升高可下降至25%或更低。
3,血清糖蛋白电泳
增高可达70%,较前二者敏感。但是该检查方法较复杂,可有选择的应用。
上述检查只是急性期反应物的检测,对风湿热的判断无特异性意义,由于其他炎症对这些指标也有影响,会出现一定的假阳性。
(三)非特异性免疫学检查
非特异性免疫指标如免疫球蛋白(IgM、IgG)、循环免疫复合物(CIC)和补体C3c增高占50%~60%。我们在以往的研究发现,细胞免疫方面如白细胞介素2受体的增高对判断风湿热病情的活动性也有一定的意义。但是这些指标可受到其他因素影响,在临床上应综合考虑。
(四)特异性免疫试验
特异性免疫指标对诊断风湿性心脏炎有重要意义。其中抗心肌抗体(AHRA)用间接免疫荧光法和HLISA法测定阳性率分别为48,3%和70%,抗A组链球菌菌壁多糖抗体(ASP)阳性率70%~80%,外周血淋巴细胞促凝血活性试验(PCA)阳性率在80%以上,后者有较高的敏感性和特异性。
(五)心肌细胞损害的检查
反应心肌损伤时的血液生物化学指标包括肌钙蛋白、肌酸激酶(CK)、天门冬氨酸氨基转移酶(AET)、乳酸脱氢酶和肌红蛋白,其中肌钙蛋白的特异性最高。
1,心肌肌钙蛋白(cTn)
包括肌钙蛋白T和肌钙蛋白I,肌钙蛋白T是肌肉收缩的调节蛋白,主要以复合物的形式存在于细丝上;肌钙蛋白I可抑制肌动蛋白中ATP酶的活性,使肌肉松弛,防止肌纤维收缩,以复合物或游离形式存在于细胞质中。当心肌损伤时,它们即可释放入血液中,血清中肌钙蛋白变化可反映心肌细胞的损伤程度。一般血清肌钙蛋白浓度<0,2μg/L。
2,肌酸激酶(CK)
主要存在于细胞质和线粒体中,以骨骼肌和心肌含量最多;其次是脑组织和平滑肌,肝脏、胰腺和红细胞中含量最少,所以反映心肌损伤的特异性不高。CK是由两个单位组成的二聚体,有三个不同的亚型:CK-MM主要存在于骨骼肌和心肌中,CK-MB主要存在心肌中,CK—BB主要存在脑、前列腺、肺和肠等组织中。心肌损伤时CK—MB可明显升高,特异性也较高。
3,乳酸脱氢酶(IDH)
是一种糖酵解酶,广泛存在于各种组织中,其中以心肌,骨骼肌和肾脏含量最高。LDH是由H亚基和M亚基组成的四聚体,有五种同工酶,即LDHl、LDH2、LDH3、LDH4和LDH5。其中LDHl和LDH2主要来源于心肌,因此其升高提示心肌损伤。
4,肌红蛋白
是一种存在于骨骼肌和心肌中的含氧结合蛋白,正常人血清肌红蛋白含量极少,其升高提示心肌或骨骼肌有损伤。
5,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)
又称为谷氨酸草酰乙酸转移酶(GOT),主要分布在心肌。其次在肝脏、骨骼肌和肾脏中,心肌损伤后,AST可升高。
(六)心包积液的检查
风湿病合并心包积液的情况并不少见,特别是类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、风湿热等,可高达30%~50%。心包积液的量多少不等,大部分患者为少量心包积液,多者可达1000ml以上。多为渗出液,浆液纤维素性,少数为血性。RA心包积液中糖含量低,白细胞计数可低可高,补体含量常较低;病理改变包括纤维素性心包炎、纤维粘连、类风湿性滑膜炎样的纤维细胞改变、类风湿结节或肉芽肿形成,或者几种改变并存。SLE心包积液中可找到狼疮细胞。无继发感染时,心包积液细菌培养阴性,如能找到肿瘤细胞对鉴别诊断有决定性意义。
(七)纽织病理学检查
风湿病的损伤常常涉及多系统,临床表现复杂,特别在早期临床表现不典型,给诊断和治疗带来很大困难。有时需要活体组织病理学检查才能确诊,包括皮肤、黏膜、浆膜、积液、肌肉等。为了明确肝脏和肾脏的损害,有时需要进行穿刺检查。例如,皮肌炎的诊断,需要皮肤和肌肉的活检,典型的病理改变可明确诊断;而血管炎的诊断常常需要皮肤的活检,发现血管的炎症性特征改变对明确诊断有重要意义。
四、器械检查
(一)心电图
心脏炎和心肌炎时心电图都有异常发现。心电图对风湿性心脏炎有较大意义,心电图检查有助于发现窦性心动过速、PR间期延长和各种心律失常。可有心房或心室增大的表现,如二尖瓣P波。急性心包炎时心电图的改变来自心包下的心肌,主要表现为ST段抬高,见于除aVR导联以外的所有常规导联中,呈弓背向下型,aVR导联中ST段压低。心包积液时有QRS低电压,大量积液时可见电交替。常有窦性心动过速,一般无病理性Q波,无QT间期延长。如果冠状动脉受累导致心肌缺血,可有相关导联的ST段压低,T波倒置;如果冠状动脉闭塞可出现心肌梗死的表现。包括受累血管分布区域导联的ST段抬高,病理性Q波等心肌梗死时的心电图动态改变。
(二)超声心动图
为无创检查,可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎,对轻度心包积液较敏感,可反复观察心包积液量的变化。对诊断心脏瓣膜的损害有高度的敏感性和特异性。可观察到心瓣膜的粘连狭窄和关闭不全,并可进行量化诊断,还可发现瓣膜的赘生物、心房或心室内的血栓形成、肺动脉高压,评价心脏的收缩和舒张功能等。对排除相关的心脏疾病有重要意义,如心肌病、先天性心脏病等。
(三)心肌核素检查(ECT)
在观察心脏形态和瓣膜方面不如x线胸片和超声心动图,但是可进行心肌灌注显像,或放射性核素心室造影,进行心脏功能的检测,可测出轻症及亚临床型心肌炎,对冠心病的诊断有一定的意义。
(四)X线检查
在诊断风湿性心瓣膜病时有重要意义,如二尖瓣狭窄导致左心房扩大时,有特征性的x线改变。后前位上显示心影呈梨形,肺动脉段隆起,左心耳段膨出,主动脉影缩小。二尖瓣关闭不全时可出现左心室扩大,主动脉病变可出现典型的主动脉型心脏。心脏病的晚期可见全心扩大、肺淤血,严重时有胸腔积液的表现。如有大量心包积液,心影呈烧瓶状。
(五)CT和MRI
对瓣膜病变的检查应用较少,但是可显示心脏房室的大小,MRI心脏显影时可见瓣膜的活动情况。特别是科学技术进步发展。64排以上CT可进行冠状动脉造影,排除冠心病等,对大血管的病变如血管炎的诊断也有一定的意义。
(六)心导管检查
是通过动脉或静脉把导管插入心脏或血管,并将造影剂注入,使心脏或血管显影,并通过x线影像进行连续记录下来的一种特殊检查方法。通过检查可观察大血管、瓣膜、心腔的结构变化,瓣膜口压力的变化,瓣膜口的反流情况,心脏功能的变化,排除冠心病、先天性心脏病等有重要的作用。