病史要点
病史的仔细询问有助干疾病的初步鉴别诊断。急性起病且病程较短者,多由外伤、血管性疾病所致;而慢性起病者.则多由肌病引起。双侧跟球病变多系核性和核上性病损昕致;而一侧眼球病变多为核下性或局部病损所致。单眼复视,多提示眼科疾病,)双眼复视,多系神经系统疾病所致。
凡是主诉复视、斜视、眼球活动异常、睁眼无力、眼睑下垂等症状的病人,病史中应重点了解以下情况。
(一)症状出现的急缓(是突然发生还是逐渐加重),病程的长短。
(二)症状持续存在还是间断性出现。
(三)一侧眼球病变还是双侧眼球病变。
(四)有无复视症状,复视是单眼复视还是_舣眼复视。
(五)伴随症状(重点了解有无突发剧烈头痛,有尤全身其他肌肉麻痹,有无眼球突出、搏动和疼痛,有无视力下降等)。
(六)相关病史应重点了解有无头部及眼眶外伤史、颅眶部手术史.有无局部和全身感染史。
体检重点
(一)一般项目包括年龄、性别、意识、生命体征,重点了解有尤颅眶部畸形和外伤,有无眼球充血、肿胀、突出和搏动.有无视力障碍。
(二)神经系统检查全面的神经系统检查,包括眼底(鉴别颅内压增高与否的重要客观依据)、精神状况(定向力、理解力、计算力、记忆力)、语言(注意各种失语症的特点)、脑神经检查(重点检查动眼、滑车和展神经,详细情况见下文)、运动检查(包括肌力、肌张力、肌营养、不自主运动、联带运动.共济运动和步态)、感觉检查(包括浅感觉、深感觉和皮质复合觉)、反射(包括浅反射、深反射和病理反射)、脑膜刺激征等。
(三)眼球运动检查动眼神经、滑车神经和展神经共同支配眼球运动,检查内容如下。
1.视诊观察双侧睑裂的大小、宽度,有无眼睑下垂;观察眼球位置,有无突出或下陷、斜视、同向偏斜和眼球震颤等.检查时常可发现眼球位置不居中,偏向于麻痹肌的对侧。
2.眼球运动嘱病人头部不动,注视检查者手指,并随手指向左、右、上、下等方向移动,了解各个方向运动有无受限。如有运动受限,就注意受限方向和程度.同时注意有无复视及眼球震颤。动眼神经受损,眼球向上、向下及向内活动受限并伴有瞳孔散大和上眼睑下垂;展神经节受损.眼球外展小能;滑车神经受损,眼球向外下方活动受限。
检查时应注意是多组眼肌麻痹还是单个眼肌麻痹,是两眼的协同运动障碍还是单眼运动障碍。
根据眼球运动障碍的不同类型,可判断其病变的部位。核上性损害主要影响两侧跟球的水平或垂直协同运动,如额叶病变可致眼球同向偏斜.四叠体病变可致两眼上下视运动障碍;动眼神经核性损害可出现分离性眼肌麻痹,展神经核性损害多伴有面瘫;核下性损害常表现为一侧眼球运动的完全障碍;核间性眼肌麻痹(脑干内侧纵束受损)多表现为两眼球协同运动不能,并可见眼球震颤,如一侧内侧纵束损害时,双眼转向病灶侧时对侧眼不能内收,同侧眼外展时出现水平性眼球震颤,但作会聚运动时双眼均可内收。
3.瞳孔检查时嘱病人平视前方,首先观察双侧瞳孔形状是否呈圆形,大小是否相等,然后检查瞳孔对光反射和调节辐辏反射。
(1)瞳孔对光反射
电筒光从侧面分别照射跟睛,可见瞳孔缩小。正常时感光的瞳孔缩小,为直接对光反射;对侧未直接感光的瞳孔也缩小.为间接对光反射。
(2)调节辐辏反射受检者先平视前方,然后突然注视一近物,此时可见两眼瞳孔缩小及两眼球内聚。
瞳孔的异常常由于动服神经或视神经受损所致,通过上述检查可鉴别。动眼神经核上性和核性病损,多只有眼球运动障碍而无瞳孔异常;动眼神经核下性病损.则多出现眼内、外肌同时受损,既有眼球运动障碍,又件有瞳孔异常。
4.有关眼球运动障碍的几个常见部位综合征
(1)海绵窦综合征
动眼神经、滑车神经、展神经和三叉神经第一支、第二支由此通过,该处前部病变时会出现同侧全部眼外肌与眼内肌的麻痹。同时出现同侧额部的感觉障碍。该症常由海绵窦血栓、颈内动脉瘤和颈内动脉海绵窦漏引起。
(2)岩尖综合征有展神经通过,并有三叉神经的半月神经节。病变时除展神经麻痹外,还可有三叉神经痛的表现,同时往往伴发带状疱疹。该综合征常由鼻咽癌的浸润而引起,也见于预骨岩部的炎症和肿瘤。
(3)眶上裂综合征眶上裂是动眼神经、滑车神经、展神经、三叉神经第一支及眼静脉的通路。该处病变出现眼外肌全部麻痹,上睑下垂、眼球固定、瞳孔散大、额部痛觉减退,眼静脉血流受阻,眶内静脉淤血可使眼球突出。该综合征常因眶上裂骨膜炎、肿瘤、外伤和颈内动脉瘤引起。
(4)眶尖综合征眶尖部除有眶上裂外,还有视神经孔。病变时症状与眶卜裂综合征相似,另外可见视神经病变,如视神经炎、视乳头水肿等。它可由额窦和筛窦的外伤、囊肿、肿瘤、感染、动脉瘤、炎症和出血等引起。
(四)其他体格检查
包括头面部、眼、耳、鼻、口腔、咽喉、颈、胸部、心脏、腹部、四肢等。很多眼科疾病都可能出现眼球运动障碍、复视及瞳孔变化,应予以鉴别。
重要辅助检查
(一)头颅CT、MRI如疑为颅内或眶内占位性病变、脑出血、颅脑外伤等疾病,应作头颅CT或MRI检查。
(二)数字减影血管造影(DsA)
可用于诊断脑血管疾病。
(三)头颅x线平片
可显示来源于颅骨的病变。
(四)腰椎穿刺脑脊液检查有助于病变的定性诊断。
(五)脑电图(普通脑电图、动态脑电图)和脑电地形图。
(六)经颅多普勒超声(TCD)。
(七)诱发电位(SEP、BAEP、VEP、MEP)。
(八)眼科专科检查。
(九)其他常规检查如血常规、尿常规、血糖等。
鉴别诊断
一、重症肌无力为眼肌麻痹的常见原因。是神经一肌接头问传递障碍所引起的一种疾病。最常犯眼外肌。其特点是肌肉易疲劳,症状可因连续运动而加重,休息后减轻。眼平滑肌不受累,故瞳孔对光反应正常,除眼肌外。延髓支配的各肌或肢体的横纹肌均可受累。诊断根据症状晨轻晚重,分离性眼肌麻痹,瞳孔无变化。必要时可作腾喜龙或新斯的明试验以明确诊断。
二、眼肌型肌营养不良症又称进行性眼外肌麻痹,为一罕见的遗传性疾患。初期症状为上睑下垂,以后逐渐出现眼外肌无力、麻痹,复视少见,瞳孔正常。晚期可出现面肌、延髓支配的肌肉及肩胛肌受累。诊断依据缓慢进行性发展,可有家族史;尿中肌酸增多,肌酐减少。
三、甲状腺功能亢进肌病
甲亢病人常可出现突眼性眼肌麻痹,最常犯外直肌和提上睑肌,可为一侧或两侧性,呈进行性发展。甲状腺功能试验有助于明确诊断。
四、眼眶内肿瘤眶内肿瘤除产生眼球运动障碍外,可伴眼球突出、视力减退以及眼底改变等,眼眶x线。平片及CT有助诊断。
五、眼眶蜂窝织炎为眼眶内软组织的急性化脓性炎症,起病急,常有全身症状,严重者可逆行至海绵窦产生感染性血栓,有眼眶疼痛,眼球转动时更剧烈,眼睑及球结膜肿胀,眼球突出,眼球运动受限,眼底静脉怒张。可根据临床表现及找到感染来源而确诊。鼻窦x线片可发现有无鼻窦炎改变。
六、眶上裂综合征Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经都经眶上裂进入眶内,眶上裂及其附近的肿瘤、外伤、炎症等病变都可损害这些眼球运动神经而产生眼球运动障碍。当Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害伴三叉神经第一支麻痹者,应考虑此综合征,作进一步检查明确其病因。
七、海绵窦血栓形成多由面部疖肿及窦周围感染所引起感染性静脉窦炎,少数来源于全身感染。表现为一侧眶内软组织及其周围组织充血、水肿、眼球突出、眼肌麻痹、视力减退及视乳头水肿等,可从一侧经环窦很快扩展至对侧。可伴全身感染症状。诊断除依据局部症状体征外,可发现感染来振。血液中性粒细胞的增高。
八、海绵窦动静脉瘘多由外伤引起。有搏动性眼球突出及眼肌麻痹。诊断依据;①有外伤史;②海绵窦综合征;③眼局部及同侧颈动脉部位可听到明显的与脉搏一致的猫喘样杂音;④压迫同侧颈动脉时,突眼及搏动可消失或减轻;⑤颈内动脉造影可确诊。
九、痛性眼肌麻痹综合征(To10sa—Hunt综合征)
是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症,形成肉芽肿,最突出的表现是球后眼眶区的疼痛,伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害的眼球运动障碍。血沉明显增快及症状对类固醇反应良好是诊断的主要依据。应注意和动脉瘤及眼肌麻痹性偏头痛相鉴别。
十、动脉瘤脑底动脉环的动脉瘤常可引起Ⅲ或Ⅵ颅神经麻痹而致眼球运动障碍。后交通动脉瘤最常产生动眼神经麻痹。症状大多在动脉瘤破裂出血后出现,常并发蛛网膜下腔出血。偶可由动脉瘤扩张压迫引起。颈内动脉造影可明确性质及部位。
十一、岩尖综合征外展神经出脑后通过岩骨尖到达中颅窝。乳突炎或中耳炎引起岩骨炎症及岩窦或侧窦炎性血栓形成均可产生外展神经麻痹,该部位病变常可同时损害三叉神经眼支,称Gradenigo综合征。耳局部炎症史及x线所见岩尖骨质破坏可助诊断。
十二、眼肌麻痹性偏头痛少数偏头痛者可在头痛发作时或发作后出现同侧眼肌麻痹,持续数日或数月。有反复发作偏头痛或家族史。脑血管造影在除外动脉瘤等器质性病变后可考虑本诊断。用咖啡因麦角胺有效对诊断有助。
十三、颅神经炎Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经可产生单神经炎或多数性单神经炎,以外展神经炎多见。这类病人大多数患有鼻窦炎。
十四、糖尿病性眼肌麻痹糖尿病并发的颅神性麻痹以动眼神经及外展神经麻痹最为多见。动眼神经受累时,盛孔常不受影响,因缩瞳纤维居于动眼神经上方的周边部,多不受糖尿病性缺血病变的损害;而动脉瘤引起的动眼神经麻痹则均有瞳孔的改变。有糖尿病及结合上述特征可确诊。眼肌麻痹可随糖尿病的控制而好转或恢复。
十五、急性眼带状疱疹三叉神经眼支带状疱疹除病侧前额部有剧痛外,常可损害Ⅲ或Ⅵ对颅神经而致眼肌麻痹。三叉神经眼支分布区的簇状丘疱疹及局部感觉障碍等发现对诊断有帮助。
十六、脑膜炎结核性、真菌性、化脓性脑膜炎均可累及脑基底部眼球运动神经,常同时影响其他颅神经。多为双侧性广泛损害。脑膜炎的表现及脑脊液改变有助于诊断。
十七、中颅窝脑膜瘤如蝶骨嵴、蝶鞍旁脑膜瘤可逐渐增大而压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经致眼肌麻痹。除眼球运动障碍外,瘤的位置偏前者尚可见视神经受损及视乳头水肿。颈内动脉造影或CT可确诊。
十八、鼻咽癌癌瘤可通过颅底骨孔扩展到中颅窝压迫眼球运动神经,但常先有三叉神经损害征(三叉神经痛)。鼻咽部症状、颈部淋巴结肿大及颅底x线片有骨质破坏等均有助于诊断。鼻咽部活检可确诊。
十九、脑干肿瘤位于中脑或脑桥损害眼球运动神经核者可产生眼球运动障碍。一般见于儿童及青少年,除同侧颅神经核征外,还可见对侧传导束型运动及感觉障碍(交叉性损害)。脑干病变还可影响内侧纵束而产生核间性眼肌麻痹,中脑损害可有垂直性眼球运动障碍。CT、MRI或椎动脉造影可明确诊断。
二十、脑干炎类似脑干肿瘤,但在成人多见,病前有感染病史,起病急,颅神经损害的表现比长传导束损害的体征为明显。除外肿瘤后可考虑本病诊断。
二十一、多发性硬化是一种中枢神经系统白质脱髓鞘疾病,脑干为其常犯部位而可见眼球运动障碍,多为核间性服肌麻痹。本病的特征为多灶性损害,病程呈缓解和复发,每次复发可增添新的症状和体征,脑脊液中γ一球蛋白增高,CT上有低密度影。
二十二、脑血管疾病急性脑血管病常损害大脑皮层第二额回后端,从而产生眼球协同运动障碍。病初为刺激性损害,双眼向病变对侧偏斜,其后两眼向病灶侧侧视,称同向侧视麻痹。因中枢可代偿,这种侧视运动障碍多为暂时性。
二十三、先天性及婴儿期眼外肌麻痹多在两岁以内发病,为先天发育异常、产伤或出生后早期患脑炎、脑膜炎所引起。斜视较轻,有复视,为克服复视而出现眼性斜颈,临床上以上斜肌或上直肌麻痹较常见。
二十四、隐斜视由于两眼运动功能不平衡,有潜在的眼球偏斜倾向。如偏斜角度过大,可出现肌性眼疲劳,有复视、视字模糊、头痛等。可用覆盖试验确诊;当遮盖一眼时(失去融合)即出现眼位偏斜,如除去遮盏,双眼仍能同时注视一目标返回正位,保持双眼注视。
二十五、共同性斜视是由于双眼视觉形成过程中发生感觉方面的障碍,或中枢神经系统疾患,使双眼视觉反射活动的正常建立和发展受到影响而产生的一种眼位分离状态。其神经肌肉基本上是正常的。共同性内斜视多由远视引起,共同性外斜视则常与近视有关。根据斜视多始于幼年时期,常有屈光不正、眼球运动正常及在眼球各个不同运动方向,其斜视角度基本相同等可以确诊。
二十六、其他眼外肌、眶上裂、眼眶、颞骨岩部等外伤均可引起相应眼球运动障碍;颞动脉炎偶尔也可引起跟肌麻痹;先天性限睑下垂及眶内假肿瘤均可出现眼肌麻痹。